张秉权，刘永熙，邓宇，曾庆思

先天性心脏病是小儿心脏疾病中最常见的一种类型，以超声行先天性心脏病的筛查及用于诊断和手术指导。心脏超声检查对于常见的室间隔缺损、房间隔缺损等先天性心脏病诊断效能良好，但对复杂先心病伴随的心脏周围血管畸形显示不佳。近年来心电门控磁共振成像在婴幼儿先心病的研究增多，由于时间分辨率及空间分辨率低于MSCT，冠状动脉成像一直无法广泛推广，尤其是心率高于成人的婴幼儿患者。

随着CT探测器性能的不断提升，层出不穷的低剂量扫描序列大量涌现，心脏MSCT扫描的辐射剂量极大降低，辐射剂量已不再是限制儿童心脏CT检查的缺点，使其在儿童心脏血管中的应用具有很大的优势，对于复杂先心病周围血管畸形的显示优于超声，尤其是冠状动脉的显示。

圆锥动脉干畸形是与圆锥动脉干异常发育相关的发绀型先天性心脏病，常见类型包括法洛四联症、完全型大动脉转位、右室双出口、肺动脉闭锁、永存动脉干。现代胚胎学研究证实大动脉相关的先天性心脏畸形主要与胚胎早期的圆锥动脉干发育异常密切相关。冠状动脉异位起源主要是胚胎发育过程中冠状动脉向主动脉窦融合过程中误差所致冠状动脉起源于主动脉窦中的异常位置。圆锥动脉干畸形常合并冠状动脉异位起源，术前详细了解冠状动脉冠起源及其走行是一个很重要的项目，详细的影像学资料能为手术的选择提供帮助[1]。……