张秉权，刘永熙，邓宇，曾庆思

先天性心脏病是小儿心脏疾病中最常见的一种类型，以超声行先天性心脏病的筛查及用于诊断和手术指导。心脏超声检查对于常见的室间隔缺损、房间隔缺损等先天性心脏病诊断效能良好，但对复杂先心病伴随的心脏周围血管畸形显示不佳。近年来心电门控磁共振成像在婴幼儿先心病的研究增多，由于时间分辨率及空间分辨率低于MSCT，冠状动脉成像一直无法广泛推广，尤其是心率高于成人的婴幼儿患者。

随着CT探测器性能的不断提升，层出不穷的低剂量扫描序列大量涌现，心脏MSCT扫描的辐射剂量极大降低，辐射剂量已不再是限制儿童心脏CT检查的缺点，使其在儿童心脏血管中的应用具有很大的优势，对于复杂先心病周围血管畸形的显示优于超声，尤其是冠状动脉的显示。

圆锥动脉干畸形是与圆锥动脉干异常发育相关的发绀型先天性心脏病，常见类型包括法洛四联症、完全型大动脉转位、右室双出口、肺动脉闭锁、永存动脉干。现代胚胎学研究证实大动脉相关的先天性心脏畸形主要与胚胎早期的圆锥动脉干发育异常密切相关。冠状动脉异位起源主要是胚胎发育过程中冠状动脉向主动脉窦融合过程中误差所致冠状动脉起源于主动脉窦中的异常位置。圆锥动脉干畸形常合并冠状动脉异位起源，术前详细了解冠状动脉冠起源及其走行是一个很重要的项目，详细的影像学资料能为手术的选择提供帮助[1]。张秉权等[2]对276例圆锥动脉干畸形的MSCT回顾性分析发现合并冠状动脉异位起源的发生率达17%，冠状动脉异位起源的类型以单支冠脉类型最多，高达48.94%。后续研究发现单支冠脉在主动脉与肺动脉间走行(Ⅱb型)最多，占51%[3]。本研究在之前的基础上通过增加样本量，得到各种类型圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的构成比组间差异有统计学意义，结果与临床更接近。此类型先心病大部分需要早期手术矫治，本研究对不同类型圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源进行统计，探讨术前心脏MSCT分类对手术复杂程度的预测能力。

材料与方法

1.病例资料

本研究通过了医院伦理委员会的审查。回顾性分析2014年10月-2019年10月在广东省妇幼保健院经手术证实圆锥动脉干畸形患儿520例，其中法洛四联症(TOF)173例，完全性大动脉转位(TGA)96例，肺动脉闭锁(PA)134例，右室双出口(DORV)95例，永存动脉干(PTA)23例。男335例，女185例，平均年龄13.5月，男女比约1.8：1，男稍多于女，可能与患儿家长是否选择手术有关。所有患儿均于心脏MSCT成像后3d至2个月内行手术治疗。

本组研究病例的纳入标准：术前行128层螺旋CT心脏成像和经胸壁超声心动图(TTE)检查诊断为圆锥动脉干畸形；所有患儿均经手术证实。

本组研究病例的排除标准：未能配合完成MSCT心脏成像;心律不齐或心率>180次/分。

2.检查方法

所有患儿均使用德国Siemens Definition AS+128层CT行心血管成像。为安抚婴幼儿，常规使用口服水合氯醛(50 mg/kg)并据需要另外静脉注射咪达唑仑(0.1 mg/kg)。常规使用铅皮护罩对患儿的晶状体和性腺进行保护。取仰卧位扫描。均采用机器预设儿童心脏扫描模式(Cardiac childernheart ECG)，扫描范围自胸廓入口至左膈下2 cm[4-7]。使用非离子型对比剂欧乃派克(300 mg I/mL)，剂量为1.0～2.0 mL/kg，用双筒高压注射器，注射流率0.5～2.0 mL/s，流率=对比剂总量/(扫描时间+8)，然后以相同流率追加1.0～2.0 mL/kg体重的生理盐水。对比剂尽量从下肢注入，次选上肢注入。使用自动跟踪手动触发技术，将ROI放置在扫描野之外的空气中，注射对比剂后5 s开始跟踪监测，当心脏一侧较浓显影而另一侧浅显影时，手动触发切入扫描，触发后7 s开始正式扫描。扫描参数参考罗海营等[5,6,8-11]，采用低剂量前瞻性心电门控扫描技术，管电压80～100 kV，结合西门子CareDose 4D综合管电流调节技术，准直128×0.625 mm，转速为0.3 s/r，层厚0.6 mm。因患儿心率高达每分钟120～160次搏动，故采用收缩末期ECG同步扫描；相反，心率达到每分钟100次搏动的患儿选择舒张末期ECG同步扫描。收缩末期前瞻性心电门控采集时间窗为40% R-R间期，利用宽容度重建40%和50%时相，舒张末期采集时间窗为R-R间隔的80%[12,13]。

3.有效剂量(ED)换算及图像质量

有效剂量(ED)换算使用容积CT剂量指数(CTDIvol)和剂量长度乘积(DLP)，根据ED=DLP×k公式计算ED(mSv)。k为儿童胸部检查特定的转换因子，<1岁为0.039 mSv/(mGy·cm)，1～2岁为0.026 mSv/(mGy·cm)[14,15]。范丽娟等[7]、Thomas等[14]的研究表明，在明显降低辐射剂量(降低约74%)的同时获得满足诊断需要的图像质量。

4.评价标准

冠状动脉异位起源的MSCT分类参考蔡军等[16]，包括单冠状动脉(SCA)、对侧冠状动脉或无冠窦起源(OO)、冠状动脉多发起源(MO)、冠状动脉肺动脉起源(PO)、冠状动脉高位起源(HO)5种类型。据圆锥动脉干畸形类型及是否合并冠状动脉异位起源可使用多种术式进行治疗如法洛四联症根治术、Rastelli手术、动脉调转术(Switch手术)等；动脉调转术普遍适用于大动脉转位及右心室双出口畸形，术中涉及冠状动脉移植，移植成功与否决定手术成败并影响患儿预后。冠状动脉异位起源的单支冠脉类型在冠脉移植后容易出现狭窄导致心肌低灌注。所以把手术复杂程度按照是否涉及动脉调转术以及是否伴有冠状动脉异位起源尤其是单支冠脉类型，划分为6个等级(表1)。

表1 手术复杂程度分级标准

5.图像后处理

所有图像重建层厚0.75 mm，层间隔0.5 mm，卷积核B26f，扫描后均将数据发送到SyngoMMWP工作站行分析后处理，图像后处理包括多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)和容积再现(VR)等方法重组。

6.统计学分析

采用SPSS 21及MedCalc 19.0.7软件进行统计学分析，计数资料以个数及百分比%表示。对圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的发生率、构成比采用行×列Pearson卡方检验进行比较。检验水准为P<0.05，差异有统计学意义。利用Logistic回归建立预测模型，分析潜在指标预测手术复杂程度的价值。以P<0.05为差异有统计学意义。

结 果

1.不同类型圆锥动脉干畸形并冠状动脉异位起源发生率的比较

婴幼儿圆锥动脉干畸形共520例，合并冠状动脉异位起源者91例，占比为17.5%，其中肺动脉闭锁(PA)23例，大动脉转位(TGA)27例，法洛四联症(TOF)11例，永存动脉干(PTA)9例，右室双出口(DORV)21例，行Pearson卡方检验，卡方值31.057，相伴概率0.000，说明圆锥动脉干畸形类型与冠状动脉异位起源发生率有关联性。冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(39.13%)>TGA(28.12%)>DORV(22.10%)>PA(17.16%)>TOF(6.39%)(表2)。

表2 不同类型圆锥动脉干畸形合并冠脉异位起源发生率

2.不同类型冠状动脉异位起源构成比的比较

本组圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的类型中以单冠状动脉(SCA)最多，占61.53%(图1～3)，其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源(OO)，占23.07%，冠状动脉多发起源(MO)占9.89%，冠状动脉高位起源(HO)为4.39%，冠状动脉肺动脉起源(PO)最少，占1.09%。对不同类型圆锥动脉干畸形并冠状动脉异位起源的构成比行R×C Pearson卡方检验，卡方值27.817，P=0.033，说明不同类型圆锥动脉干畸形的冠脉异位起源构成比不全相同即不同类型圆锥动脉干畸形与冠脉异位起源有关联性(表3)。

表3 不同类型圆锥动脉干畸形合并冠脉异位起源构成比

图1 男，9个月。大动脉转位并单支冠状动脉异位起源，单支冠脉走行于主动脉与肺动脉之间。a)横断面(箭)；b)冠状面(箭)；c)下一层面冠状面(箭)；d)矢状面(箭)；e)斜矢状面(箭)；f)VR(箭)。

3.回归分析

潜在因素筛选:据前面发生率及构成比的数据分析，把圆锥动脉干畸形的完全型大动脉转位、右心室双出口以及冠状动脉异位起源的单冠状动脉(SCA)、对侧冠状动脉或无冠窦起源(OO)分别作为独立变量引入回归方程，使用逐步法进行Logistic回归分析。

因素赋值:如前所述，圆锥动脉干畸形手术复杂程度与是否涉及动脉调转术密切相关，故对手术复杂程度1～3等级进行赋值0，对手术复杂程度4-6等级进行赋值1。

Logistic回归分析:以手术复杂程度为因变量，单因素Logistic回归提示右心室双出口、大动脉转位、单冠状动脉可能是手术复杂程度影响因素。多因素Logistic回归进一步证实右心室双出口、大动脉转位是独立影响因素。右心室双出口、大动脉转位、对侧冠状动脉或无冠窦起源联合，对于手术复杂程度预测正确率95.38%，ROC曲线下面积(AUC)0.942，标准误差0.012，95%的置信区间0.918～0.960，说明其联合的预测效能良好(表4)。

表4 潜在因素Logistic回归分析

4.统计学综合分析

综合发生率、构成比及Logistic回归分析结果，本研究显示当心脏MSCT诊断大动脉转位或右心室双出口畸形同时伴发单冠状动脉或对侧冠状动脉异位起源，提示手术复杂程度将增加。

5.术前圆锥动脉畸形MSCT诊断与手术结果对比

本组91例经手术证实的圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源患儿，术前心脏MSCT均显示了冠脉异位起源的类型，与手术结果相符，冠状动脉异位起源的显示率为100%。其中6例单冠脉畸形病例清晰显示了开口，发出的左右冠脉分支显示不清，包括2例右冠脉、3例左冠脉回旋支、1例左冠脉前降支，术前未能准确描述中远段走行情况，原因是心率过快，6例患儿心率均在每分钟160次搏动以上，最高达到了180次/分，左右冠脉或单支冠脉主要分支的显示率为93.4%。

图2 女，1d。右心室双出口并单支冠状动脉异位起源。a)横断面(箭)；b)MIP(箭)。 图3 男，7d。右心室双出口并单支冠状动脉异位起源，单支冠脉分出左冠脉主干肺动脉后成襻走行。a)横断面(箭)；b)VR(箭)。AO-主动脉，PA-肺动脉

讨 论

随着CT扫描速度及探测器性能的不断提高，与心电图(ECG)同步数据采集融合的低剂量扫描序列广泛应用，以及各厂家优化的低剂量综合扫描方案不断涌现，先心病患儿的低剂量MSCT心脏成像除了显示房室缺损、大血管连接异常外，冠状动脉解剖也得以清晰显示，成为术前评估的重要手段之一，但是圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的MSCT分类对于手术复杂程度预测分析鲜有报道。

圆锥动脉干畸形患儿绝大多数需要早期进行外科手术矫治，大动脉转位术(Switch手术)是首选术式，尤其右心室双出口、大动脉转位。大动脉做调转术虽效果较理想，但是术中冠状动脉移植是手术成功的关键,不同类型的冠状动脉畸形是术后早期和晚期死亡的危险因素之一，当冠状动脉起源于单个冠窦或起源于对侧冠窦，或者冠状动脉走行于主动脉壁内的或仅有单根冠状动脉时,手术风险明显增加[17-19]。已有文献报道单支冠脉或起源单个动脉窦的冠状动脉是动脉转换手术后早期死亡和晚期发病的独立危险因素[20]。明确冠状动脉解剖异常是否存在对于动脉转位手术风险评估是必不可少的，因为冠状动脉的完整移植而不发生扭结、扭转和伸展是手术成功的先决条件[21,22]，虽目前冠状动脉移植改良技术已有多种选择，主要是针对高危变异，但是冠状动脉异位起源仍被分类为高危模式，仍是冠状动脉移植术中的棘手问题[23]。冠状动脉移植时的损伤、扭曲、移植后受压、移植后张力过大、畸形冠状动脉等因素依然为远期再手术和心肌缺血死亡的重要原因[24,25]。冠状动脉异常分类方法有很多种，目前临床上常用的有Yacoub标准及Leiden标准，Leiden标准[26]是目前临床最常用的分类方法，重点对冠状动脉的起源进行描述，便于大动脉转位术的手术计划制定。Nakamura等[27]分析大动脉转位术后患儿死亡原因，发现引起患儿死亡的冠状动脉解剖类型中以壁内冠状动脉相关性最高，其次是单冠状动脉，尤其是单支冠脉走行于大血管之间。张秉权等[3]回顾分析421例婴幼儿圆锥动脉干畸形，发现主动脉与肺动脉间走行(Ⅱb)最多,占51%。单支冠脉是一种具有潜在性危险的冠状动脉畸形，当异常血管走行于主动脉与肺动脉之间时，由于大血管的搏动导致异常血管出现挤牛奶效应，心肌的灌注会受到极大的影响。

基于以上研究，当矫治手术方案包含大动脉转位术、圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源、冠状动脉异位起源类型为单冠状动脉等因素时，矫治手术复杂程度将增加。本研究对520例经手术矫治的婴幼儿圆锥动脉干畸形心脏MSCT进行回顾性分析，发现圆锥动脉干畸形类型与冠状动脉异位起源发生率有关联性。91例合并冠状动脉异位起源病例发生率由高到低依次为PTA(39.13%)>TGA(28.12%)>DORV(22.10%)>PA(17.16%)>TOF(6.39%)；不同类型圆锥动脉干畸形的冠脉异位起源构成比不全相同，说明不同类型圆锥动脉干畸形与冠脉异位起源有关联性，以单冠状动脉SCA类型最多，占61.53%；影响手术复杂程度的潜在因素包括右心室双出口、大动脉转位、单冠状动脉SCA、对侧冠状动脉或无冠窦起源；右心室双出口、大动脉转位、对侧冠状动脉或无冠窦起源作为独立因素影响手术复杂程度，其联合的准确性高达95.38%，ROC曲线下面积(AUC)0.942。综合统计学分析显示右心室双出口、大动脉转位、单冠状动脉、对侧冠状动脉异位起源是影响手术复杂程度的主要独立因素，当右心室双出口或大动脉转位伴发单冠状动脉或对侧冠状动脉异位起源可有效预测手术复杂程度增加。

综上所述，圆锥动脉干畸形合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断可有效预测手术复杂程度；当心脏MSCT诊断大动脉转位或者右心室双出口时，因涉及动脉调转术而致手术复杂程度增加，如果合并单冠状动脉或对侧冠状动脉异位起源，近端冠状动脉的游离、松解难度增大致动脉调转术中冠状动脉移植失败的风险增加，影响预后；术前必须明确圆锥动脉干畸形类型及伴发冠状动脉异位起源的类型，详细了解冠状动脉起源及其近段走行状态，降低冠状动脉移植风险及改善预后。