李宁波，申发燕，张海芳，陈安敏，贺峥，白冬雨

（厦门大学附属第一医院病理科,厦门361003）

上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的一种亚型，属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（perivascular epithelioid cell rumors，PEComa）家族的一员。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Hepatic epithelioid angiomyolipoma，HEAML）是一种罕见的特殊类型AML，主要由上皮样细胞组成，不含有或仅含有少量脂肪组织。由于患者在临床上一般无特殊体征，影像学也缺乏典型征象，而且病理学仅依靠光镜下HE染色难以明确诊断，需要加做免疫组织化学染色，结合免疫组化标记结果进一步与肝细胞癌或其他间叶源性肿瘤进行鉴别[1]。为了进一步提高对该病的认识，增加病理诊断准确率，避免误诊，我们回顾性分析了近年来厦门大学附属第一医院收治的10例HEAML，并复习相关最新文献，希望对临床精准治疗提供帮助。

材料与方法

1 材料

收集厦门大学附属第一医院2014年1月至2019年12月收治的10例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者临床及影像学资料。通过智业电子病历系统及朗珈PathQC系统，调取病例档案，查询病史，电话随访病人预后情况。

10例患者，其中9例为女性，1例为男性，年龄35～61岁，中位年龄47.9±10岁。查阅电子病历，其中7位患者因体检发现肝脏占位入院，3位患者因无诱因腹痛入院；查阅10个患者的影像学CT检查报告：1例提示肝腺瘤；1例考虑肝局灶性增生形结节（FNH）；1例提示畸胎瘤可能；1例考虑脂肪瘤；1例见含脂肝占位病变，考虑PECOMA或者肝癌可能；3例考虑肝癌可能，2例仅提示肝占位。……