徐 晗，张 帆，黄 慧

(江西省儿童医院a.儿内科； b.呼吸科； c.病理科，南昌 330006)

肾母细胞瘤是最常见的儿童恶性肿瘤之一，约占儿科肾脏恶性肿瘤的90%[1]。肾外肾母细胞瘤(EWT)是发生在肾脏以外的一种罕见肿瘤，多见于儿童。本文对江西省儿童医院2018年5月收治的1例肾外肾母细胞瘤患儿临床资料进行回顾性分析，并结合相关文献，探讨肾外肾母细胞瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。

1 病例资料

患儿，男，1岁11个月，因右侧阴囊空虚1年，于2018年5月26日收入本院。患儿家属数月前发现患儿存在右侧隐睾，由于患儿无明显症状，未在意。超声检查：右侧睾丸于腹盆腔探及，周边可见大小约22 mm×20 mm的囊性暗区，暗区内可见12 mm×8 mm的稍低回声。全身麻醉下行腹膜后肿瘤切除术及睾丸下降固定术。术中于腹腔探及睾丸样组织及大小约2.5 cm×3.5 cm腹膜后肿物，与睾丸粘连。镜下观察：增生的肿瘤细胞大部分呈小管状结构，少量肾胚状、纤维组织结构。肿块一端条索状组织中可见幼稚的肾小球、肾小管结构；包膜中可见幼稚的肾小球、肾小管结构；血管内可见肿瘤组织。病理诊断：(腹腔)肾外肾母细胞瘤，上皮细胞型，中危组，间变(-)(肾脏未见肿瘤，组织学分型参照肾内肾母细胞瘤分型)，见图1。免疫组化：WT(+)、AFP(-)、CK(+)、CK7(少量+)、CD30(-)、CD56(+)、CD117(少量+)、Ini1(+)、SALL4(少量+)、Oct3/4(-)、PAX-8(+)、a-inhibin(-)、Ki-67(+70%)。全腹部磁共振平扫加增强扫描检查示：双肾未见明显异常信号，腹盆腔未见异常强化灶，右侧腹股沟处可见不规则略长T1略长T2信号影，DW1呈高信号，腹膜后及盆壁未见明显肿大淋巴结影。磁共振影像诊断：右侧腹股沟处异常信号，考虑为腹腔术后改变。……