解一丹，郑瑞芝，韩宾宾，袁慧娟，曼华，李旭晴，牛吉攀

(1.河南大学人民医院 内分泌科，河南 郑州 450000；2.河南省人民医院 内分泌科，河南 郑州 450000)

库欣综合征(cushing syndrome，CS)即皮质醇过多综合征，是由于肾上腺皮质束状带分泌过多的糖皮质激素(皮质醇)引起的高皮质醇血症(hypercortisolism)，该病特征性的临床表现主要有向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹，伴有不易控制的低血钾、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松症等代谢紊乱综合征[1]。异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome，EAS)即异位促肾上腺皮质激素综合征，是库欣综合征的一种，约占库欣综合征的15%，主要为大量外源性、有生物活性的促肾上腺皮质激素(adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH)异常的增多，刺激肾上腺皮质增生，引起皮质醇、盐皮质激素等增多所出现的一系列相应症状[2]，因其临床表现与库欣病相似而不易鉴别，同时该病难以早期诊治，预后较差。为提高诊治水平，本研究总结并分析2016年2月至2020年6月于河南省人民医院就诊收治的2例异位ACTH综合征患者的临床资料，以提升临床医生对该病的认识，避免漏诊误治。

1 病例介绍

病例1患者男性，9岁，以“体质量骤增3个月余，发现高血压、低血钾10 d”为主诉于2016年2月25日入河南省人民医院。患者于就诊前1个月出现腹部膨隆，就诊于外院，提示血钾较低、ACTH及皮质醇明显升高，腹部CT提示肝后叶不均质低密度影。体格检查：血压维持在119～160/68～109 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，呈库欣面容、满月脸、背部脂肪垫、向心性肥胖、体质量3个月骤升约10 kg，伴有多饮多尿，未见皮肤紫纹、淤点淤斑，无双下肢水肿，无外源性药物皮质醇激素的摄入，既往史及家族史无特殊。……