周玲 金鹿 王兆建

摘要：噬血细胞综合征病因复杂，临床表现和实验室指标缺乏特征性，病死率高，早期诊断和治疗十分关键，通过此病例，着重探讨继发性 HLH的诊断及治疗方法，为长时间发热且抗感染治疗效果欠佳的患儿提供一些诊疗思路。

【中图分类号】R4  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2021）09-415-01

引言：噬血细胞综合征是一类进展迅速、有致命风险的少见疾病。病因的诊断对治疗方案的制定有重大的影响， 最终影响患者的预后及存活。该病例临床表现及实验室检查不典型，造成了诊断困难，我们在诊疗过程中对于重要的检查，要进行再次的检查。

病例汇报

一般情况：某女性患儿，10岁，学生，因“发现颈部淋巴结肿大1月，发热5天。”于2020.03.18在我院住院治疗，入院前检查：血常规示：白细胞计数，2.05*10～9/L，红细胞计数，4.82*10"12/L，血红蛋白，134 g/L，血小板计数，79*10～9/L ，胸部CT示：左肺上叶后基底段混合磨玻璃结节，直径约4.4mm，余目前未见明显异常，入院前给予“阿莫西林、头孢地尼、四季抗病毒、血复升及氨酚麻美”等药物治疗效果欠佳，初步诊断：发热原因待查。

入院后：查体：T 37.0℃，P 94次/分，R 22次/分，W 30Kg神志清.精神反应一般.右侧颈部可触及两枚查豆大小肿大淋巴结，质地硬，有触痛，活动可，与周围组织无粘连。余查体无特殊。完善相关检查：肝功能：谷草转氨酶，388UL，谷草转氨酶428UL，降钙素原：降钙素原测定，0.50ng/ml; 血培养提示：革兰氏阳性球菌感染，核医学贫血类检查：铁蛋白，641.42mg/mL EB病毒 DKA测定阴性;新型冠状病毒肺炎核酸檢测：阴性。

骨髓涂片

1.未见明显异常细胞……