李越 叶放蕾

郑州大学第一附属医院耳科(郑州450000)

朗格罕氏细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是指朗格罕氏细胞在真皮组织外的其他组织器官进行病理性增殖并扩散所导致的一种罕见疾病，是组织细胞增生症中最为常见的一种。该病发病率较低，多发生于儿童，尤其是婴幼儿，成人发病较少。可累及全身多个器官组织，包括皮肤、骨骼、淋巴结、肝脏、脾脏、肺脏、内分泌系统以及中枢神经系统，根据受累的部位、范围及严重程度不同，临床表现也各不相同，从单灶的可自然消退的皮肤或骨骼病变到累及危险器官的多系统病变均可发生，严重时可危及生命。最常见于骨骼受累，特别是头颈部，以颞骨受累最为常见，通常表现为耳漏、耳痛、耳颞部肿物等，易与慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤、中耳恶性肿瘤等疾病相混淆，因此对于以耳颞部症状为首发症状就诊的患者，应结合症状及检查结果考虑LCH的可能，降低误诊和漏诊率。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取郑州大学第一附属医院2011年11月至2019年8月收治的，以耳颞部症状为首发临床表现、经病理证实的34例患者的临床资料。纳入标准：①病理确诊为LCH；②首发为耳颞部症状；③病史及临床检查检验资料完整；④确诊及化疗均于我院住院完成；⑤排除合并慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤等耳科疾病的病例。

1.2 研究方法

1.2.1 统计学方法

回顾性分析34例患者的性别、发病年龄、临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等临床特点。1987年lavin和osband[1]根据发病年龄（以2岁为分界）、器官受累的数目以及有无器官功能受损进行评分，评分越高，症状越重，预后越差。……