张阳 王鹤翔 牛庆华 郑可 韩梦妮 左曹建

患者女,47岁,因“反复四肢无力2年,呼吸困难2 d”于2020年6月23日入院,既往有重症肌无力病史2年。查体:神清气平,心率88次/min,呼吸19次/min,血压133/99 mmHg,双肺呼吸音低,未闻及明显干湿啰音,心律齐,未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛、反跳痛,双下肢未见水肿。神经系统查体:双上肢肌力5级,双下肢肌力4级,四肢肌张力偏低,四肢腱反射增强,双侧肢体深浅感觉未见明显异常,双侧病理征(-),脑膜刺激征(-),共济运动检查不能配合。入院后给予持续无创呼吸机辅助呼吸,密切监测生命体征。住院第2天患者出现突发气促,查床边心电图酷似急性心肌梗死、肌钙蛋白明显升高,并迅速出现意识障碍;予气管插管,因气管插管搬动风险高,与患者家属沟通后未进行冠脉造影检查。紧急给予积极扩容、免疫吸附、胆碱酯酶抑制剂(溴比斯的明)、丙种球蛋白等治疗,患者病情逐渐平稳,脱机,心电图基本恢复正常,心肌损伤标志物水平降至正常范围。出院前心脏超声检查提示:静息状态下各节段收缩活动欠协调、左心收缩功能正常。入院诊断:重症肌无力(Osserman分型为Ⅲ型)。诊断依据:既往有重症肌无力病史,眼睑下垂,新斯的明试验阳性。本例患者入院起病急、进展快,出现咽喉肌及呼吸肌麻痹。图1—图4为入院后心电图动态变化,图5为心肌损伤标志物的动态变化过程。

讨论重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻。……