Kimura病并发肾病综合征临床特征
2021-08-24张雪晗马杰焦洋
张雪晗,马杰,焦洋
Kimura病(Kimura disease,KD),是一种少见的原因未明的慢性淋巴增殖性炎症性疾病[1-2]。最早于1937年由中国学者报道[3],1948年日本学者Kimura等[4]报道相关病例后,国际上多以“Kimura disease”命名此病。Kimura病发病有明显的地域性,常见于中国、日本及东南亚人群。Kimura病多见于青年男性,男女患病率比例为3.5~6.7∶1,患病高峰年龄20~40岁[1-2,5]。Kimura病典型的临床表现包括头颈部缓慢增长的无痛性结节或肿物,常伴有局部淋巴结肿大、唾液腺受累以及外周血嗜酸性粒细胞增高和血清IgE水平增高[1-2]。
近年来,Kimura病全身多系统损害是临床医生关注的重点,其中肾脏是Kimura病患者最常受累的脏器。既往文献报道约5%~10%的Kimura病伴有蛋白尿[6-8],出现肾病综合征并不少见。本研究回顾性分析北京协和医院1980年1月至2020年6月收治的6例Kimura病并发肾病综合征患者的临床资料,以期提高临床医师对这一疾病的认识。
1 对象与方法
通过北京协和医院病案查询系统,检索出1980年1月至2020年6月北京协和医院病理学检查确诊为Kimura病的患者63例,其中肾脏受累6例,均有详细病史、完整体格检查、实验室检查资料。
收集6例患者的病历资料,回顾性分析患者的临床信息。包括人口学资料:性别、年龄;临床表现:症状、肿块部位;实验室检查:尿红细胞、24 h尿蛋白定量、血清肌酐、血清白蛋白、血白细胞(WBC)、嗜酸性粒细胞绝对值(EOS)、嗜酸性粒细胞百分比(EOS%)、总免疫球蛋白E(总IgE);肾脏穿刺病理结果;治疗及预后。
2 结果
2.1 一般情况
6例患者中男性4例,女性2例。确诊Kimura病年龄14~52岁。出现肿块到确诊时间3~51月(中位19月)。……
