邓晓江，林鑫，李妙丹，叶嗣颖，梁海鸥，周亮

患者，男，25岁。因“发热13 d，意识障碍7 d”入院。2019年7月17日患者无明显诱因出现发热，伴头晕、头痛。7月24日因与他人斗殴致左上肢骨折，7月25日凌晨2：00出现双眼向上凝视、懒言，逐渐出现烦躁不安、胡言乱语。继而出现高热，最高时40.5 ℃，发作性抽搐，表现为意识丧失、双眼凝视、上肢屈曲，下肢、躯干强直，牙关紧咬，4～5次/d，晨时明显，持续2～3 min/次。GCS评分11 分(E2V4M5)。查体：T 38.4 ℃,P 127次/min，R 22次/min,BP 148/88 mmHg。药物镇静状态，双侧压眶反应存在，双侧水平、垂直玩偶征阳性，左上肢外固定(骨折后固定)，余肢体刺激可见活动，可定位。病理征、脑膜刺激征(-)。患者入院第2天在咪达唑仑镇静状态下，仍反复出现发作性四肢强直，双上肢屈曲，双足背曲伴躁动、大汗、撅嘴、唾液增多、高热、心动过缓或心动过速、口舌及左上肢不自主运动。发作时予以地西泮或丙泊酚或氟哌啶醇等对症治疗，0.5～2 h 后症状缓解。此后，上述症状仍反复发作，4～6 次/d。检测抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)滴度1∶30。诊断：(1)抗NMDAR脑炎；(2)阵发性交感神经过度兴奋综合征(PSH)。住院期间分别予血浆置换、人丙种球蛋白冲击治疗，另加用丙戊酸钠、氯硝安定、加巴喷丁口服控制症状，发作频率较前稍减少。后患者上述症状仍反复发作伴脸部潮红、唾液分泌明显增加。发作时监测生命体征：T 38～39.5 ℃，P 106～120次/min，R 24～28次/min，BP 140～144/98～110 mmHg。脑电图可见各区弥漫性δ波活动。头部CT：右侧颞、顶、额叶肿胀，脑沟变浅(图1)。抗NMDAR滴度 1∶10。PSH 评估量表(PSH-AM)[1]评分 22 分，考虑抗NMDAR脑炎活动期，PSH症状控制不佳，于血浆置换术后加用吗替麦考酚酯；PSH治疗方案调整为普萘洛尔、加巴喷丁、氯硝西泮控制症状。……