王昱渊，任佳君，王芮，王珺楠

患者，男，67岁，主因阵发性胸闷、气短6年，加重3 d于2020年1月20日入院。患者6年前感冒后出现胸闷、气短症状，表现为呼吸喘憋，伴大汗、咳嗽，经休息后上述不适可改善，持续约数分钟，常于劳累后或接触冷空气后加重。经相应内科治疗可好转。3 d前患者受凉后再次出现胸闷、气短症状，伴轻微心前区疼痛，向后背部放散，伴大汗、双下肢轻度水肿。患者无头晕、头痛，无咳嗽、咯痰，无意识丧失及肢体活动障碍。查体：T 36.5 ℃，P 47次/min，R 18次/min，BP 168/96 mmHg,双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，未闻及胸膜摩擦音。心率47次/min，心律齐，心音明显增强，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，其余各瓣膜区均可闻及大炮音。心肌酶、电解质无明显异常，NT-proBNP 7 380 ng/L(参考范围300～900 ng/L)。心电图示(图1)：窦性心律，交界性逸搏心律，三度房室传导阻滞，左心房扩大。超声心动图示(图2)：心室左袢，心房正位，房室连接及心室大动脉连接不一致。主动脉内径35 mm、右心房左右径43 mm，左心房左右径42 mm，解剖左心室左右径44 mm，解剖右心室左右径45 mm，解剖右心室收缩功能射血分数(EF)61%。二尖瓣、三尖瓣口可探及反流信号。诊断矫正型大动脉转位、室间隔膜部瘤形成(不除外少许室水平分流)、肺动脉瓣重度狭窄、二尖瓣轻中度关闭不全、三尖瓣重度关闭不全、心包积液。患者家属拒绝接受植入永久性心脏起搏器及于心外科行手术治疗。遂给予呋塞米、螺内酯、新活素等药物利尿减轻心脏负荷，纠正心力衰竭等治疗后，好转出院。出院后1年随访，患者院外无明显不适，心率稳定于45～55次/min。……