许姗姗， 仇丽霞， 宋静静， 张 晶

1 首都医科大学附属北京佑安医院 肝病中心三科， 北京 100069； 2 北京大学国际医院 感染肝病部， 北京 102206

药物性肝损伤(drug-induced liver injury, DILI)是指由化学药物、中草药、膳食添加剂及其代谢产物/辅料引起的肝损伤，已成为临床急性肝损伤的常见原因之一，是西方国家急性肝衰竭的主要原因之一。一些药物可诱导肝脏小叶间胆管上皮细胞的炎症反应、坏死，其持续损伤可导致胆管消失和胆汁性肝硬化，胆管消失>50%即可诊断为药物相关胆管消失综合征(drug-induced vanishing bile duct syndrome, D-VBDS)。胆管消失综合征(vanishing bile duct syndrome, VBDS)临床少见，仅占小胆管疾病的0.5%，其中D-VBDS占所有VBDS的7%[1]，近年来D-VBDS的报道有所增加，可引起D-VBDS的药物种类也不断增加，这引起了研究者极大的重视。现本文就D-VBDS的临床特征、药物、病理表现、治疗作一综述，期望对临床诊疗有所帮助。

1 临床特征

D-VBDS被认为是早期阶段的急性胆管炎持续进展的后果，并常常伴随着迁延进展的病程。目前其发病机制尚不明确，大部分研究认为D-VBDS的可能发病机制为免疫紊乱或免疫失衡。药物或其代谢产物作为一种半抗原，与胆管上皮细胞表面的角蛋白结合，产生自身抗体损伤胆管上皮细胞，导致胆管消失[2]。D-VBDS儿童常见，但据目前报道显示，儿童及成人均可患病。D-VBDS临床表现不一，可表现为乏力、瘙痒、黄疸、消化道症状、营养吸收障碍等；也可表现为药物不良反应症候群的组成部分，如Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症[3]。实验室检查包括ALP和GGT明显升高，可伴有TBil和ALT升高，同时可伴胆固醇和胆汁酸升高、脂溶性维生素缺乏等。胆……