郑玉琴 叶斌 吕静荣 马衍 黄琦 向明亮

(1.上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科 上海 200092；2.上海交通大学医学院附属瑞金医院耳鼻咽喉科 上海 200025)

临床上先天性鼻中线肿块较为少见，主要为鼻中线皮样囊肿及瘘管，多于儿童时期发病[1-2]。临床表现主要为鼻尖至眉间中线局部皮肤细小瘘口或肿块突起，囊肿可深入颅底与颅内硬脑膜相连，甚至累及硬脑膜内脑组织。在组织学上，皮样囊肿具有皮肤附属器特征，囊肿壁由复层鳞状上皮构成，充满角质和皮肤衍生物如头发、毛囊、皮脂腺和汗腺等。如果病变内不包含真皮和皮肤附属器，则称为表皮囊肿[3]。鼻中线皮样囊肿临床易误诊、漏诊，导致颅内外严重的并发症及复发，需再次手术，不仅增加患者痛苦，而且影响面部外观。因此确诊后应选择合适的手术方式，以完全切除病变组织并减轻鼻面部畸形。我们总结分析了30例先天性鼻中线皮样囊肿及表皮囊肿临床资料，探讨其临床表现和诊治要点，为该病的临床诊治提供借鉴和参考。

1 资料与方法

1.1 资料 收集2006年2月～2019年5月在上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科住院接受手术治疗的先天性鼻中线囊肿及瘘管患者资料。内容包括但不限于性别、年龄、病程、症状、体征、母孕史、家族史、影像学检查结果、病理及随访情况等。所有随访内容均征得患者监护人知情同意。

临床表现：出生后即发现鼻背部中线凹陷或肿块，伴或不伴鼻尖至眉间瘘管、内眦第二瘘管口，随年龄增大出现或不出现肿块增大及局部感染史、外伤史等。……