耿印帅，李观强，张喜成,3

（1.扬州大学临床医学院 普通外科，江苏 扬州 225001；2.大连医科大学 血管外科，辽宁 大连 116044；3.苏州大学附属独墅湖医院 血管外科，江苏 苏州 215000）

胸腹主动脉瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA）是指同时累及主动脉胸腔段和腹腔段的动脉瘤，约占所有主动脉瘤的10%[1]，该疾病自然病死率高。据统计，当TAAA瘤体直径达到7 cm时，如未经治疗有40%以上的可能性会破裂，2年病死率为76%，5年病死率超过95%[1-2]。目前TAAA采用公认的Crawford分型[3]：I型动脉瘤从左锁骨下动脉起点延伸至腹主动脉近端；II型累及范围最广，从锁骨下动脉到主髂动脉分叉处；III型累及远端胸主动脉并延伸至主髂动脉分叉处；IV型仅限于膈下主动脉；V型从胸主动脉远端向下延伸，终止于肾动脉上方（图1）。TAAA的外科治疗难点在于涉及内脏动脉的重建，因此对任一外科医生都极具挑战。

图1 TAAA 分型Figure 1 Classification of TAAA

1 TAAA 的常见病因

目前对于TAAA的发病原因尚未明确，与AAA相似，吸烟、高血压、COPD和外周血管疾病等是此病的危险因素[4]。TAAA也可能继于主动脉夹层，其后期的自然进化或腔内治疗后仍有假腔扩张导致的夹层动脉瘤。但大多数TAAA是退行性的，可能与动脉粥样硬化有关[5]。另外，感染性疾病如梅毒和真菌等，自身免疫性疾病Takayasu动脉炎和巨细胞动脉炎等也会导致此病发生[6-7]。

部分已知先天性遗传性疾病，如结缔组织病Marfan综合征、Ehler-Danlos综合征和Loeys-Dietz综合征，常因先天性的动脉中层结缔组织发育缺陷、胶原纤维薄弱致血管脆弱，容易发生TAAA。截至目前，已有29个已鉴定的基因被证明与TAAA的发生相关，如ACTA2，BGN，COL1A2，EFFEMP2、FBN1及ELN等[8]。……