孔德建 黄理哲 牙韩威 陈鹏升

摘要：目的：探讨大龄儿童先天性巨结肠的诊断和诊疗方法。方法：回归性分析2015年7月至2018年12月我科收治的6例大龄儿童（6岁～15岁）先天性巨结肠的诊断方法、治療措施、术后并发症、治疗效果等。结果：6例均通过钡灌肠造影及直肠粘膜活检确诊，术前用改良灌肠法进行洗肠。1例用改良Rehbein根治术;5例用腹腔镜辅助下改良Soave根治术。术后并发吻合口瘘1例，经回肠造口后痊愈;术后并发吻合口狭窄1例，经扩肛后治愈;术后并发小肠结肠炎2例，经洗肠、抗感染等治疗后痊愈。术后随访6～36个月，6例临床症状消失。结论：大龄儿童先天性巨结肠临床表现不典型，诊断主要靠钡灌肠造影及直肠粘膜活检;治疗以腹腔镜辅助下改良Soave根治术为首选，临床疗效良好。

关键词：大龄儿童;先天性巨结肠 ;改良Soave手术

【中图分类号】R656.9  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2021）06-135-01

先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道疾病之一，是因患儿结肠部位缺乏神经节细胞，肠管出现持续痉挛，继而导致粪便淤滞于近端结肠，造成对应肠段的肥厚、扩张[1]。临床主要在此阶段实施手术治疗，但多数大龄儿童临床症状多不典型，给临床诊断及治疗带来一定的困难。我院于2015年7月至2018年12月收治了6例大龄儿童先天性巨结肠患儿，术前用钡灌肠造影及直肠粘膜活检确诊，用腹腔镜辅助下改良Soave根治术，临床疗效良好，现报导如下：

1.临床资料

1.1一般资料

大龄儿童先天性巨结肠患儿6例，其中男 4 例，女2 例。年龄 6 岁 2 例，8岁1例，10 岁 1例，15 岁 2例，常见型3 例，短段型 1 例，长段型2例，以便秘为主要症状2例，以腹痛、腹胀为主4例。术前全部经钡灌肠及直肠粘膜活检确诊，术后全部经病理切片证实。

1.2方法

1.2.1术前准备 术前常规钡灌肠及直肠组织活检检查确诊，用改良灌肠法严格洗肠 10～14 d：用硅胶导尿管洗肠，先膝胸位再改截石位;洗肠后再次钡剂灌肠检查确诊。有贫血、营养不良和低蛋白血症患儿术前需输注红细胞、血浆、白蛋白，维持水、电解质平衡等。

1.2.2 手术方法  除1例（男，15岁）腹腔镜探查见腹胀及腹腔粘连明显，用改良Rehbein根治术，余5例均用腹腔镜辅助下改良Soave根治术。行气管插管全身麻醉，先取仰卧位，于脐窝作一5mm切口，建立CO2气腹，气腹压 力8～10 mmHg。 置入5mm 30°腹腔镜探查腹腔，在腹腔镜监视下分别于左侧、右侧中下腹穿刺5mmTrocar。取外观正常肠管浆肌层行快速病理检查，将有正常神经节细胞部位作为近端肠管切除线并作好标志。用超声刀分离病变肠管系膜，上至标志处，下至腹膜反折或以下，对于年龄大者甚至分离至肛提肌水平，必要松解结肠脾曲以使要切除部位肠管能无张力牵拉至肛门，解除气腹后转会阴部手术。改截石位，充分扩肛，在肛周直肠黏膜拟切口处采用丝线缝合8针作牵引，充分暴露肛管，在直肠后壁齿状线上方1 cm处、前壁齿状线上方3 cm处，斜向切开直肠黏膜，将黏膜向外牵拉，仔细剥离黏膜下肌层，直至腹腔镜分离水平，在前壁切开肌鞘，同时切除直肠后壁多余肌鞘，将近端结肠拖出肛门外，在原标志处切断肠管，将近端肠管的浆肌层和齿状线上方的直肠黏膜下组织缝合以固定拖下的结肠，间断缝合近端肠管全层与齿状线处直肠黏膜切缘，置入并固定肛管。重建 CO2气腹，探查腹腔，确定拉下的结肠无扭曲、无张力，腹腔内无出血、无内疝，无腹腔内脏器损伤等。对于年龄大且要分离脾曲及拉下肠管有张力者宜行回肠远端预防性造口。

1.2.3 术后处理 术后严密监测生命体征，加强呼吸道管理，禁食，常规使用抗生素3～5d，并注意维持水、电解质和酸碱平衡。胃管于术后24～48h后拔除，开始进食无渣流质。肛管于术后3～5d拔除，术后14d开始扩肛，持续 6个月。对有回肠预防性造口者，加强造口护理，术后2～3月行造口还纳。

2.结果

6例患儿均顺利完成手术，切除病变肠管约30～80cm， 平均手术时间150min，手术中平均失血约60ml。术后并发吻合口瘘1例（改良Rehbein根治术），经回肠造口后痊愈;术后随访6个月到36个月，术后并发吻合口狭窄1例，经扩肛后治愈;术后并发小肠结肠炎2例，经洗肠、抗感染等治疗后痊愈。6例临床症状均消失，排便功能良好，无粪污及便秘复发，复查钡灌肠造影结肠均无异常。

3.讨论

随着诊断技术的不断提高，儿童先天性巨结肠的诊断率逐渐提高，且为手术方式提供了有价值的影像资料，HD患儿一经确诊，条件允许者应尽快手术[2]。但对于新生儿、婴儿等一般情况较差、梗阻症状严重、合并小肠结肠炎或合并严重先天畸形的HD患儿，则应先作结肠造瘘手术，待一般情况改善，造瘘术后 6～12 个月，再行根治术。经典的有四种术式： Swenson手术、Duhamel手术、Soave手术、Rehbein手术，该四种术式各有其特点，但也有共同缺点，如手术范围较广，手术损伤较大，术中出血较多，术后并发症较多，已逐渐被微创手术替代。目前常用的微创手术有单纯经肛门根治术和腹腔镜辅助下改良Soave 根治术两种术式。前者主要适用于短段型和常见型，后者则适用于大部分巨结肠患儿。对于大龄儿童先天性巨结肠患儿，由于其肠系膜较长且直肠长度较婴幼儿增大，单纯经肛门手术难度加大，同时由于其腹腔容积较大，较适合用腹腔镜辅助下改良Soave根治术式[3]。腹腔镜辅助下经肛门手术与传统开腹手术及单纯经肛门根治术相比，具有术野清晰、创伤小、手术感染风险低、肠道功能恢复快等优点。由于大龄儿童先天性巨结肠患儿结肠扩张往往较明显，且积粪较多，为了减少术中污染、减少术后吻合口瘘及小肠结肠炎等并发的发生，且使扩张的结肠管腔缩小利于腹腔镜手术，术前彻底的洗肠显得非常重要[4]。用改良灌肠法，且灌肠时间在10～14天，效果良好[5]。术中如切除的肠管位置较高，要充分游离结肠脾曲，使近段结肠能在无张力下拉下和肛管吻合，必要时行回肠未段预防性造口，以减少术后吻合口瘘及术后小肠结肠炎的发生。本组2例14岁患儿均行回肠未段预防性造口，术后无并发发生吻合口瘘及小肠结肠炎，术后3个月关瘘，恢复良好。

总之，大龄儿童先天性巨结肠患儿临床症状大部分不典型，诊断主要靠钡灌肠造影及直肠组织活检，治疗以腹腔镜辅助下改良Soave术式为道选，应用效果显著。

参考文献：

[1]甄亚琴，徐纪荣.先天性巨结肠的研究进展[J].中国当代医药， 2015，22（34）：21-24.

[2]张敏，吴江，王波，曹闯，麦天赋.经肛门改良Soave手术治疗小儿先天性巨结肠[J].临床小儿外科杂志，2016，15（01）：88-90.

[3]戴敬娟，刘春兰，吕孝娜.腹腔镜改良Soave术治疗小儿巨结肠疗效分析[J].中国现代普通外科进展，2018，21（9）：744-746.

[4]董  琦，孙为增，王玉芸等.腹腔镜下行Soave根治术治疗先天性巨结肠患儿的疗效评估[J].上海交通大学学报（医学版），2018，38（7）：841-844.

[5]刘朝阳，周小渔，尹强，等.腹腔镜辅助下改良 Soave 术式治疗大龄儿童先天性巨结肠[J].临床小儿外科杂志，2018，17（ 11）：854—857.

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