宋国瑞 刘子歌 张晨 陈德胜

髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎 ( pigmented villonodular synovitis，PVNS ) 是一种罕见的发生于关节或腱鞘组织周围的良性增生性滑膜病变，以滑膜绒毛结节状增生及大量含铁血黄素沉着为特征。笔者报告 1 例年轻女性患者髋部巨大 PVNS 累及关节囊及关节软骨的诊疗经过，并进行相关文献复习，报告如下。

一、临床资料

患者，女，31 岁，主因右髋部疼痛 10 月余，加重 1 周，于 2019-8-29 入院。专科查体：脊柱生理曲度存在，无明显活动障碍，双下肢自主体位，步态正常；右髋部可触及约 ( 7×4×3 ) cm3的包块，质韧；右髋关节压痛及叩击痛 ( + )，被动活动轻度受限，屈曲 90°、后伸 20°、内收 5°、外展外旋轻度受限，“4” 字征 ( + )，髂腰肌肌力、股四头肌肌力右侧较左侧略减弱，余肌力及双下肢感觉查体未见明确异常；双下肢直腿抬高试验 ( - )，相应腱反射正常，双侧足背动脉可触及。影像学资料：( 1 ) 双髋关节正位 X 线片及 CT 检查提示 ( 图1 )：右股骨头及右侧髋臼关节面骨质破坏；( 2 ) 右髋关节磁共振平扫 + 增强 ( 1.5 T，图2a～d ) 提示：( 1 ) 右侧髋关节面下骨折破坏，周围组织肿胀，内见多发出血，考虑 PVNS；( 2 ) 双侧骶髂关节面下脂肪变性；( 3 ) 双侧髂动脉、股动脉、动脉三维重建未见明确异常。实验室检查：( 1 ) 血常规：WBC 6.76×109/ L，NEUT 69.0%，HB 123 g / L，PLT 371× 109/ L；( 2 ) 红细胞沉降率：ESR 25 ( 0～20 ) mm / h；( 3 ) 超敏 CRP 12.70 ( 0.00～2.87 ) mg / L；( 4 ) 布氏杆菌凝集实验阴性；( 5 ) 人类白细胞抗原 B27 测定阴性；( 6 ) 结合杆菌 T-SPOT 检测阴性，具体见表1。入院初步诊断：( 1 ) 右髋部肿物：性质待定；( 2 ) 右侧股骨头坏死；( 3 ) 双侧骶髂关节炎。

诊疗经过：患者入院后完善相关检验检查后于 2019-9-4 在局麻下行“右髋部肿瘤切开活检术”，术中发现肿瘤组织为铁黄色实性组织，病检结果提示：右髋部色素性绒毛结节性滑膜炎。……