刘海林

(郑州大学附属洛阳中心医院 神经内科，河南 洛阳 471000)

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化综合症(chronic lymphocytic inflammation with pontiile perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS)，是一种罕见的中枢神经系统疾病，以淋巴细胞浸润为主，对类固醇激素敏感[1]。本研究检索了国内CLIPPERS相关文献，对其临床特征、影像结果、治疗方法等进行分析和总结。

1 病例检索

1.1 检索方法以“CLIPPERS ”“CLIPPERS综合征”“类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症”“对激素治疗敏感的慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化征”“类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥小脑血管周围强化征”“慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化征”为关键词或主题，在中国知网、万方医学网、维普全文数据库检索。

1.2 纳入病例通过对国内文献检索，发现CLIPPERS相关文献多为案例报道。排除有关CLIPPERS的综述，最终纳入截至2020年7月31日发表的文献25篇，包括28个病例。

1.3 统计学方法应用SPSS 17.0统计软件处理数据。计数资料以频数(n)和率(%)表示。记录患者的发病年龄、首发症状、临床特点及相关检查等资料。

2 结果

2.1 CLIPPERS判断标准检索结果显示，CLIPPERS无统一诊断标准。结合文献归纳出下列要点：(1)亚急性起病，以脑干和小脑症状为主，病情逐渐加重；(2)MRI增强扫描显示，脑干、小脑有“胡椒粉”样强化病灶；(3)脑组织活检见血管周围T淋巴细胞浸润；(4)对类固醇激素敏感；(5)无其他疾病证据[2-4]。

2.2 患者的一般资料统计25篇文献中包括28个病例。其中，男11例(39.3%)，发病年龄11～73岁，平均(37.2±21.1)岁。女16例(57.1%)，发病年龄12～73岁，平均(38.6±21.7)岁。1例性别不详。……