徐 凯，吴传玲，尹凤娇，李文登，胡 旺，刘处处，王海久，王志鑫

1 青海大学附属医院 肝胆胰外科，西宁 810001；2 浙江工业职业技术学院 鉴湖学院医学教研室，浙江 绍兴 312000

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)是以梗阻性黄疸为主要症状，胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化，对激素治疗有明显疗效的一类较为少见的慢性胰腺炎[1]。1961年首次由Sarles等[2]报道，1995年Yoshida等[3]正式将其命名为“自身免疫性胰腺炎”。近年来发现IgG4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)几乎全身所有部位均可受累，且证实AIP与IgG4阳性细胞关系密切[4]。国际胰腺病学会[5]于2011年明确提出AIP分为1型淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis, LPSP)和2型特发性管周胰腺炎(idiopathic duct centric pancreatitis, IDCP)。目前AIP发病机制不明，被认为可能与遗传、感染、免疫等多因素有关[6]。

1 AIP的临床特征

1.1 临床表现 AIP无明显特异性表现，以梗阻性黄疸较为多见，可伴有轻度上腹部疼痛，部分患者可出现新发的2型糖尿病及体质量减轻。LPSP主要好发于老年男性，男女患病率约为3∶1，平均64岁[7]；除累及胰腺外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、肾脏等多个器官组织，可出现胆道狭窄、硬化性胆管炎、干燥综合征等[8]。IDCP发病年龄较低[9]，无明显性别差异及胰腺外表现，但更易出现腹痛及急性胰腺炎表现[10]。AIP与胰腺癌发病年龄、临床表现的鉴别有一定重合，尤其是局灶性的AIP与胰腺癌难以鉴别，因此导致部分AIP患者因误诊为恶性肿瘤而行手术治疗。

1.2 病理表现 LPSP以导管周围淋巴细胞浆细胞显著浸润、胰腺实质旋涡状或席纹状纤维化以及闭塞性静脉炎为特点，可见大量IgG4阳性细胞[>10个/高倍镜视野(HPF)]，并且免疫组化显示存在大量IgG4阳性细胞浸润[11-12]。I……