尹楠戈，沈亚莉，朱 进，肖剑文2,△

1.重庆医科大学附属儿童医院药剂科,重庆 400014；2.儿童发育疾病研究教育部重点实验室,重庆 400014；3.儿科学重庆市重点实验室,重庆 400014；4.重庆医科大学附属儿童医院血液科，重庆 400014;5.重庆医科大学病理教研室,重庆 400016

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征，是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生，但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征，主要表现为持续发热、脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象[1-2]。既往认为淋巴瘤尤其是非霍奇金淋巴瘤(NHL)、淋巴细胞增殖性疾病(LPD)相关HLH(LAH)成人较多而儿童期较少见[3-4]，但随着对本病的重视和研究的深入，儿童期LAH的报道也逐渐增加。HLH起病急且进展快，早期病理检查往往难以进行，因此，LAH的早期诊断和及时治疗均较困难。重庆医科大学附属儿童医院血液科近期收治6例以HLH起病的儿童NHL或LPD，现将其临床特征和诊治情况报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 2018年4月至2019年3月重庆医科大学附属儿童医院血液科收治初诊HLH患儿57例，其中6例以HLH为首发表现并最终确诊为NHL或LPD，收集并回顾性分析6例患儿资料，包括其临床特点及实验室检查结果、治疗及预后情况等。

1.2诊断标准 HLH诊断均符合HLH-04标准[5]，即发现HLH相关分子遗传学异常或满足下列标准8条中的至少5条：(1)持续发热超过7 d；(2)脾大；(3)两系以上的血细胞减少；(4)三酰甘油(TG)≥3 mmol/L和(或)纤维蛋白原≤1.5 g/L；(5)骨髓、脾脏或淋巴结检查发现噬血细胞；(6)NK细胞活性降低(正常值≥15.11%)；……