曾光，朱红敏，邵剑波

病例资料患儿，女，10岁7个月。过去4年多经历7次“脑膜炎”，每次均有相似临床表现。首次起病因“口角向左歪斜半个月，发热伴眼球运动受限1d”入院，查体示双眼向右凝视不能，右侧眼睑轻度闭合不全，颈强直(约4横指)，脑脊液检查示WBC:2900×106/L，以中性粒细胞为主，GLU 2.19 mmol/L，PROT 0.39 g/L，脑脊液染色阴性，涂片见疑似革兰氏阳性球杆菌，脑脊液培养阴性，提示细菌感染。头颅MRI示桥脑延髓交界处(脑干)不规则囊性病灶，呈长T1长T2信号影，DWI呈低信号，囊壁轻度强化，周围脑实质水肿(图1a～c)。影像提示感染或囊性占位病变，临床诊断为化脓性脑膜炎，予美罗培南+万古霉素治疗10 d后症状和体征消失，复查脑脊液WBC:6×106/L，复查头颅MRI示脑干病灶明显缩小(图1d)，继续治疗4d后患儿出院。此后6次病程患儿症状、体征及恢复过程与第1次几乎相似，但不同的是患儿颅内病灶MRI表现在不断变化，病灶逐渐扩大，MRI表现由长T1长T2及DWI低信号逐渐转变为短T1长T2及DWI高信号(图1e～f)。患儿至外院行手术治疗，病理结果为表皮样囊肿。术后患儿未再出现特殊不适，于本院定期随访。

图1 脑干表皮样囊肿。首次起病。a)横断面T2WI示病灶呈高信号(箭)；b)横断面T1WI增强示病灶边缘轻度强化；c)DWI未见弥散受限表现。治疗10d后；d)横断面T2WI示病灶较前缩小(箭)。第5次起病；e)横断面T1WI示病灶呈高信号，范围较前明显扩大(箭)；f)DWI示病灶为高信号。

讨论表皮样囊肿(epidermoid cyst，EC)是起源于外胚层组织罕见先天性病变，由胚胎发生第3～5周神经管闭合期间外胚层残留物发育而来。颅内EC最常见部位是桥小脑角池，也可出现在第四脑室、鞍区和鞍旁区。……