韦若蕖，余 红，姚志荣

（上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科，上海 200092）

成纤维细胞结缔组织痣（fibroblastic connectivetissue nevus,FCTN）较为罕见，是由de Feraudy 等[1]在2012 年提出的一种新的组织病理学实体，这扩大了结缔组织痣的病谱。迄今为止，全球仅报道了45 例FCTN 病例，国内尚无相关报道。在光学显微镜下，FCTN 细胞表现为纤维细胞样形态，浸润于真皮深部，累及皮下脂肪层，免疫组织化学（免疫组化）检测结果显示CD34 阳性，这导致其与部分疾病[特别是婴儿纤维错构瘤 （fibrous hamartoma of infancy,FHI）]间的鉴别诊断较困难。目前人们对FCTN 的发病机制尚不清楚，有待进一步研究探讨。本研究报道1 例FCTN 患者,分析其临床病理特征，并结合相关文献进行探讨，以期进一步提高医师对该软组织肿瘤的认识。

资料与方法

一、临床资料

患者为2 岁女童，出生时其右腿即出现不规则、多毛、生长缓慢的斑块，淡红色，质硬，当时并未予重视，后皮损逐渐扩大。患者为求进一步诊治，至我院皮肤科就诊。

二、方法

予患者行活体组织检查（活检）手术，手术标本用4%中性甲醛溶液固定，常规脱水、石蜡包埋后切片，厚度为4 μm，行苏木精-伊红（hematoxylineosin,HE）染色。免疫组化检测采用EnVision 二步法，具体操作步骤按试剂盒说明书进行，并设阴性及阳性对照。一抗CD34、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）、S100、Ki-67、NTRK、H3K27me3、myoD1 均购自长岛生物试剂有限公司。

结 果

一、临床表现

患儿右大腿病变呈鲜红色硬化斑块（见图1），边界清晰，形状不规则，并伴多毛特征；压痛阴性，表面无破溃。皮肤专科检查可见皮疹大小约2 cm×8 cm，呈多灶性，边界清晰，形状不规则，为鲜红色斑块，质硬，皮损表面毛发旺盛。……