赵 茜，赵肖庆，刁立诚，孙 菲，郑 捷，朱雪梅，曹 华

（上海交通大学医学院附属瑞金医院a.皮肤科；b.呼吸与危重症医学科，上海 200025）

原发性干燥综合征 （primary Sjögren syndrome,pSS）是一种常见的自身免疫病。流行病学调查显示，我国的pSS 发病率为0.33%～0.77%，且近年呈上升趋势[1]。pSS 起病隐匿，患者的临床表现多样，主要表现为外分泌腺受累引起的干燥症状，还常累及包括皮肤在内的多个系统。文献报道显示，pSS 伴皮肤、黏膜损害的病例并不少见，其中紫癜样皮损的发生率为10.0%～20.3%[2]。紫癜是红细胞溢出血管形成的红色或紫红色皮损，按压后不褪色，其可仅局限于皮肤，也可为系统性疾病的皮肤表现[3]。既往研究显示，紫癜是淋巴瘤的预测标志之一，且伴紫癜的pSS 患者其疾病活动度更高，系统受累的发生率增加[4]。

临床上，伴皮肤紫癜的pSS 常被误诊为过敏性紫癜，因而延误了治疗[5]。此外，临床医师常忽略了对这些患者进行系统筛查。国内外pSS 伴皮肤紫癜相关研究较少，深入研究伴皮肤紫癜的pSS，有助于pSS 的早期诊断、预后判断和早期治疗。本研究分析伴皮肤紫癜的pSS 患者的临床特征，为临床诊治提供参考。

资料与方法

一、资料

回顾性分析2017 年1 月至2020 年1 月间上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收治的101 例pSS 患者。所有病例均符合2016 年美国风湿病学会及欧洲抗风湿病联盟修订的干燥综合征国际分类标准[6]。本研究排除了合并慢性丙型肝炎病毒感染、人类免疫缺陷病毒感染、淋巴细胞增生性疾病以及其他系统性自身免疫病的患者。……