高文慧 王永祥

摘要：骨髓纤维化（PMF）是BCR-ABL阴性的骨髓增殖性疾病，以骨髓纤维化组织增生并髓外造血为特点，具有发展为急性髓系白血病的潜在风险。急性巨核细胞白血病（AML-M7）是急性髓系白血病中的一种少见类型，预后较差。本文通过报道1例PMF患者7年后转变为AML-M7的临床诊断及治疗经过，提高对骨髓纤维化发展为急性巨核细胞白血病的认知。

关键词：骨髓纤维化;巨核细胞白血病;诊断治疗;预后

【中图分类号】R733.7 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）05-446-02

骨髓增生性肿瘤（MPN）包括原发性骨髓纤维化（PMF）、原发性血小板增多症（ET）、真性红细胞增多症（PV）等，代表造血干细胞的异质性疾病，具有发展为急性髓细胞性白血病的潜在风险，其中在PMF中发生的风险最高，估计10年间大约10%[1]。骨髓纤维化（PMF）以骨髓纤维化组织增生并髓外造血为特点，其具有发展为急性白血病的潜在风险。PMF多转化为急性髓系白血病（AML），常转化的类型是M7、M0、M2，也有转化为急性淋巴细胞白血病（ALL）的报道[2]。本文通过分析该病例，总结其诊断治疗经过，分析临床演变过程，从而提高对骨髓纤维化发展为急性巨核细胞白血病的认知。

1.病例介绍：

患者女，76岁，因“诊断骨髓纤维化7年，发热伴乏力7日”于2021年1月11日入院。患者因出现头晕、视物旋转于2013年9月23日就诊于“中国医科血液医院”查血常规：WBC 8.27*109/L，RBC 2.81*1012/L，HGB 76g/L，PLT 290*109/L;骨穿结果示：1.增生活跃（-）G=71.0%，E=6.0%，G/E=11.83;2.红系比例减低，以中、晚幼红为主;成熟红细胞大小不等，易见泪滴样、椭圆形及红包碎片。诊断意见：此部位骨髓增生偏低，粒系分叶>杆状，外周血可见幼粒、幼红。骨……