郑卫华，牛剑祥，李朋飞，刘一博，张俊晶，2

（1.内蒙古医科大学附属医院 肝胆外科，内蒙古 呼和浩特 010050；2.呼和浩特市第一医院 肝胆外科，内蒙古 呼和浩特 010030）

多发性内分泌腺瘤病1 型（multiple endocrine neoplasia type 1，MEN1）为常染色体显性遗传疾病，有报道该病的发病率约为2～3/10万人群[1]，临床表现与累及的内分泌器官有关，并无特异性，容易误诊、漏诊。内蒙古医科大学附属医院肝胆外科近来收治一例更为少见患者，MEN1以胰岛素瘤为表现，且其影像学表现为多发、囊实性胰腺占位为主，现将患者资料报道如下，并进行相关文献回顾，以提高临床医师对本病的认识及诊疗水平。

1 临床资料

1.1 病例资料

患者男性，43岁，因“发作性意识不清，胡言乱语1年”于2019年8月19日入住内蒙古医科大学附属医院内分泌科。患者1 年前无明显诱因出现意识不清伴胡言乱语，持续1 h左右，无四肢抽搐及口吐白沫，不能正常沟通，醒后不能回忆，无头晕、头疼，未重视诊治。4个月前再次发作，形式同前，20 d前出现双眼发直、全身抖动，持续时间不详，伴有尿失禁，发作期间意识不清，持续约3 h，当地医院诊断“短暂性脑缺血性发作”，具体治疗不详，自述住院期间血糖波动在2.2～2.6 mmol/L。我院实验室检查：钙：2.84（2.15～2.60）mmol/L↑；镁：0.79（0.8～1.2）mmol/L↓；碱性磷酸酶：144（40～130）U/L↑；谷氨酸脱氢酶6.7（0～6）U/L↑；甲状旁腺素测定：117.40（15～65）pg/mL↑；孕酮0.61（0.05～0.15）ng/mL↑；LH、FSH、GH、IGF-1、IAA、ICA、GAD、胃泌素-17、肝炎抗体、肝脏纤维化四项、自身免疫肝病全项、腰椎穿刺术等无异常。患者胰岛功能如表1。

表1 患者的胰岛功能指标

头颅核磁共振及CT未见明显异常；垂体MRI平扫未见异常。MRI上腹部+DWI+单脏器磁共振动态增强成像：胰腺体部见圆形长T1、长T2信号，DWI未见明显高信号，大小约3.8 cm×3.0 cm，动态增强扫描边缘呈渐进性强化，内部未见强化；……