廖思敏，赵玉荣，张洁，李坤鹏，邓小虎，王炎焱，张江林，黄烽，朱剑

解放军总医院第一医学中心风湿免疫科，北京 100853

慢性主动脉周围炎(chronic periaortitis，CP)是以纤维炎症组织包绕腹主动脉、髂动脉周围为主要特点的一类自身免疫性疾病，部分患者主动脉起始部及胸主动脉亦可受累[1]。20%～50%的CP与IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)有关[2]。糖皮质激素(简称激素)是CP的一线治疗药物，国际推荐以0.75～1.0 mg/(kg·d)泼尼松作为初始剂量，并在6～9个月内逐渐减至5.0～7.5 mg/d[3]。40%的患者在激素减量的第1年易出现复发[4]，而联合应用免疫抑制剂可有效预防其复发[5-6]。复发的CP患者越来越多地选择生物制剂如利妥昔单抗(rituximab，RTX)进行治疗，但文献报道较少，且以个案报道居多。本研究对在解放军总医院第一医学中心应用RTX治疗的6例CP患者的临床特点及疗效进行总结，并复习总结国内外关于RTX治疗CP的文献，以帮助临床医师提高对该病的认识，现报道如下。

1 病例资料

1.1 一般资料 收集2014年10月－2020年11月解放军总医院第一医学中心收治的6例应用RTX治疗的CP患者的临床资料。IgG4相关性慢性主动脉周围炎(IgG4-CP)根据病理进行确诊[1]。本研究获得解放军总医院第一医学中心伦理委员会审批。6例患者均为男性，年龄49.5(42.0～62.0)岁，病程60(30～365) d，随访时间25.7(0.9～66.9)个月，详细的临床资料见表1。6例中有3例行病理检查，其中2例诊断为IgG4-CP，1例诊断为非IgG4相关性CP；1例为胸主动脉联合腹主动脉受累(图1)，其余5例为单纯腹主动脉受累。

表1 6例慢性主动脉周围炎患者基线期一般资料Tab.1 Baseline demographic data and clinical features of the six CP patients

1.2 治疗

1.2.1 既往治疗 2例既往接受过治疗，患者2接受泼尼松200、500、500 mg冲击治疗后改为40 mg/d，联合环磷酰胺0.6 g/2周及羟氯喹0.2 g，2次/d治疗，泼尼松逐渐减量至停用，在随访的第22个月出现复发，后改为RTX治疗。……