宋成玮，韩辉，忻凌，詹敏，麻雨弟

1 安徽中医药大学 安徽合肥 230012

2 安徽中医药大学第一附属医院脑病二科 安徽合肥 230031

肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD），即Wilson 病（Wilson’s disease，WD），是由于致病基因ATP7B 突变引起的常染色体隐性单基因遗传病，是隐性遗传病中是最常见的疾病之一[1]。Wilson 病为慢性遗传病，治疗主要以药物排铜、饮食控制等，患者需长期服药，一旦停药锥体外系症状易反复发作并加重，影响患者预后。中医药在治疗肝豆状核变性患者的作用逐渐被重视，其不良反应较少，疗效较好，有利于减轻症状并且改善预后。韩辉[2]等发现，痰瘀互结证是Wilson 病最常见的证候之一。本研究采用数据挖掘技术，探索安徽中医药大学第一附属医院脑病科治疗Wilson 病痰瘀互结证的用药规律，为制定和优化中西医结合个体化治疗方案奠定基础。

资料与方法

1 诊断标准

西医诊断标准符合《肝豆状核变性诊疗方案》[3]。中医诊断标准根据其症状可辨病为“肝风”“痉证”“颤证”“黄疸”“鼓胀”“积聚”和 “痫病”等[4]。

2 入组标准

2.1 纳入标准 ①符合西医Wilson 病诊断标准；②中医辨证为痰瘀互结证；③完整方药信息；④中药汤剂或复方颗粒内服治疗；⑤UWDRS 量表评分提示疗效较前改善（P＜0.01）。

2.2 排除标准 ①中医辨证非痰瘀互结证；②未服用中药；③未采用内服法应用中药；④UWDRS 量表评分未提示疗效较前改善的患者。

3 一般资料

应用HIS 系统收集安徽中医药大学第一附属医院脑病科2013 年2 月—2018 年12 月肝豆状核变性痰瘀互结证住院患者病历资料。符合本研究要求的患者共4835 例，年龄12 ～57 岁，平均年龄（25.1±10.4）岁；……