张莉，崔家旗，杨帆

(成都市第五人民医院病理科，四川 成都 611130)

胆囊癌肉瘤(carcinosarcoma of gallbladder，CSGB)是非常罕见消化道恶性肿瘤，由上皮和间叶两种成分构成，其中上皮肿瘤包括腺癌、鳞癌等成分，间叶肿瘤包括纤维肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤等。发现1例具有骨肉瘤的胆囊癌肉瘤，现报道如下。

1 病例

患者，男，68岁，2020年3月4日入院，自述入院前半月进食鸡蛋后出现中上腹疼痛，为胀痛不适，余无其他明显不适。门诊腹部CT提示胆囊底部团块影(图1A)，考虑：占位性病变(肿瘤性病变)伴内部分钙化可能；慢性胆囊炎。门诊以“胆囊占位”收治入肝胆外科。自诉患“肺气肿”、“哮喘”10余年，无其它相关既往史。体格检查：腹部基本对称，未见明显隆起，按压上腹部稍有痛感，墨菲氏征未见引出，巩膜与皮肤未见黄染。B超示(图1B)胆囊底部见一回声团，大小约4.1 cm×3.0 cm，形态较规则，边界清，内见直径2.1 cm的结节状强回声影，余未见明显异常。腹部MRI(图1C)提示：胆囊略增大，胆囊底一大小4.3 cm×3.6 cm的阴影区，余未见明显异常。结合病史及相关检查，我院肝胆外科术前诊断为胆囊肿瘤。于2020年3月9日行腹腔镜下胆囊切除，我院病理科术中冰冻病理示恶性肿瘤，转开腹胆囊癌根治术，术中见胆囊形态完整，稍增大，外膜充血、光滑，总大小13.0 cm×5.0 cm×3.0 cm，完整切除，术后剖开见胆囊底一直径约5 cm的肿瘤，侵及胆囊浆膜层，但未侵出。大体观察示(图2)已剖胆囊破碎组织若干，大小约为10.0 cm×8.0 cm×2.5 cm，浆膜稍充血。剖开见胆囊底有一包块，约4.1 cm×3.0 cm×2.0 cm大小，切面灰白灰褐，实性质中、鱼肉状。光镜下观察(图3)：肿瘤由明显异型腺体和异型间质构成，符合癌及肉瘤诊断标准；癌成分内腺体呈现不规则样，大小不等；肉瘤成分呈现梭形样，席纹排列，灶性区可见软骨样分化。送检第13组淋巴结4枚、肝十二指肠韧带淋巴结14枚，未见病变累及，未送其他淋巴结。免疫组化示(图4)：肿瘤上皮成分CK(+)、EMA(灶+)、CEA(灶+)；肿瘤间叶成分CD68(+)、Vim(+)、CD99(+)、Ki-67(+，约为40%)。病理诊断：胆囊癌肉瘤(肉瘤、癌成分各占50%)。患者术后症状好转，上腹部胀痛基本消失，无呕吐、恶心、心悸等症状。术后未行放化疗治疗，于2020年3月21日出院。病理科于2020年10月23日随访患者，患者基本情况良好，未见病灶转移，后期有待进一步随访。

2 讨论

胆囊癌肉瘤(carcinosarcoma of gallbladder，CSGB)是一种罕见的消化系统恶性肿瘤，由比例不同的恶性上皮和恶性间质构成，占胆囊恶性肿瘤的4.1%，目前国内外CSGB总报道例数不足百例，发病率男女比例为3.25～ 4.3∶1，患者平均年龄为64.1-68.0岁，腺癌及梭形细胞肿瘤是最常见的病理类型，骨肉瘤是最不常见的间质成分(比例为4.9%～5.4%)[1-3]。本例为男性68岁，基本符合流行病学中年龄特征，临床仅中上腹疼痛，表现不特异，病理诊断方面，显微镜下，肿瘤表现出双重分化，恶性的柱状细胞形成腺体，肉瘤梭形细胞排在纤维束中，呈螺旋状排列，在恶性上皮和肉瘤成分中没有过渡，另外，我们在肉瘤成分中惊奇得发现了骨肉瘤成分(图3F)，这是在该病中很罕见的一种成分。

关于手术方式，由于患者术前未明确诊断为恶性肿瘤，故计划行腹腔镜胆囊摘除术，在术中冰冻明确诊断为恶性肿瘤后，改行胆囊癌根治术，体现了病理诊断对临床的指导作用。另本例未行放化疗治疗，于术后7个月仍未出现并发症，提示胆囊癌根治术仍是对CSGB相对有效的治疗方法。

由于CSGB独特的解剖位置和不明确的医学表现，术前诊断十分困难，因此常常需要病理诊断确诊[4-6]。病理诊断工作中，CSGB需要与良性病变和肉瘤样癌相鉴别，与良性病变鉴别点在于异型性，相对容易鉴别，与肉瘤样癌鉴别则在于前者癌与肉瘤为两个截然不同的区域，相互独立，无相互融合或组织交界不清的情况，后者则反之，癌与肉瘤常常分界不清[4-6]。另上皮与间质免疫组化标记物也可以很好的区分两者，肉瘤样癌本质是癌，所以可以表达CK之类的上皮标记，但其同时有肉瘤分化，所以也可以报道Vimentin之类的间质标记[7]。本病例光镜下细胞异型性明显，故可与胆囊腺肌瘤病相互鉴别，另镜下癌成分肉瘤成分分界清晰，无明显的移行过渡区域，且免疫组化支持，故能明确诊断为CSGB。

CSGB的生物学行为非常类似于侵袭性肉瘤，文献显示5年生存率均低于30%[2]。本例已行胆囊癌根治切除术，术后腹胀症状明显减轻，出院后7个月由本院病理科进行随访，患者基本情况良好，未见病灶转移，后期有待进一步随访。