以脑梗死为主要表现的儿童大脑前动脉A1段发育异常1例

2021-05-11杨紫薇

医学理论与实践 2021年9期

杨紫薇

四川省南充市川北医学院附属医院儿科 637000

脑血管畸形是一种先天性脑血管畸形，由于大脑的芽胚血管组织在发育分化过程中出现的形态变异，引起脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响；脑血管畸形按病理改变可分为脑动静脉畸形、动脉血管畸形、静脉血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症和混合型等6型；现报道1例因大脑前动脉发育异常导致脑梗死病例，以提高基层急诊儿科医师诊断及鉴别脑血管疾病。

1 病例资料

患儿男，7岁，因“尿失禁1次伴间断左侧肢体无力伴口角歪斜3+h”入院。患儿既往无类似病史。入院前3+h，患儿于晨起时出现尿失禁1次，随后出现左侧肢体无力、口角歪斜，有头晕、左侧肢体皮肤感觉异常表现，持续时间约5min，随即自行缓解；1h前，患儿再次出现如上症状，持续时间5～10min，后缓解如常；入院前10+min，患儿再次出现上述症状后完全缓解，持续时间约5min。入院后查体：体温37℃，心率88次/min，呼吸23次/min，血压107/72mmHg(1mmHg=0.133kPa)，体重：28kg；发育正常，营养良好，神志清楚，精神尚可，自动体位，查体合作，问答切题，头颅无畸形，双侧额纹对侧，双侧眼裂可闭合，鼓气、吹口哨、露齿可完成动作并双侧对称，咽部充血，扁桃体Ⅰ°肿大，未见脓性分泌物，颈软，颈阻(-)，双肺呼吸音清晰，未闻及明显干湿啰音；心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常，外生殖器无明显异常，四肢肌力、肌张力正常，双下肢感觉对称，左上肢感觉较灵敏，肢端暖，生理反射存在，余查体无明显异常；个人史及家庭史无特殊异常。入院考虑偏瘫原因待查：(1)脑梗死？(2)颅内占位？(3)癔症？入院后完善辅助检查：血常规：WBC 6.92×109/L，GR% 56.7%，LY% 35.8%，HGB 139g/L，PLT 319×109/L；生化：AST 39.6U/L，ALT 31.6U/L，ALP 156.1U/L，总蛋白49.4g/L，白蛋白29.2g/L，球蛋白20.2g/L，总胆红素12.1μmol/L，直接胆红素4.4μmol/L，间接胆红素7.7μmol/L，尿素 2.20mmol/L，肌酐14.9mmol/L，尿酸144.5μmol/L，乳酸脱氢酶 506.9U/L，羟丁酸脱氢酶436.85U/L，肌酸激酶18.51U/L，MB 12.2U/L；血电解质：血钾3.41mmol/L，血钠136.8mmol/L，血氯107.6mmol/L，总钙2.12mmol/L，血镁0.67mmol/L，无机磷1.01mmol/L；大小便未见明显异常；胸片：胸部未见异常；头颅CT：透明隔间腔形成；入院后给予营养神经等对症治疗并观察患儿病情变化，1d后患儿生命体征平稳，进一步加查头颅MRI+MRA，期间继续予以营养神经等治疗，3d后报告回示(见图1～2)：(1)右侧基底节区斑片状异常信号灶，考虑急性脑梗死，建议随访复查；(2)透明隔间腔形成；(3)右侧大脑前动脉水平段缺如，双侧大脑前动脉共干，起自左侧颈内动脉，见图2，考虑发育异常；(4)扫及双侧上颌窦、筛窦改变，考虑炎症。5d后患儿好转出院，期间再无不适表现，经电话随访3个月，未再出现发作性表现。

2 讨论

大脑前动脉A1段发育异常系一种相对少见的大脑Wil-lis环解剖变异，有资料显示大脑前动脉A1段发育异常的发生率为1%～13%[1]。国外有文献报道将大脑前动脉A1段发育异常分为4型，Ⅰ型为视交叉上型，两侧均可发生；Ⅱ型可视为Ⅰ型的A1段缺如，两侧均可发生；Ⅲ型可视为Ⅰ型的双侧A1段缺如；Ⅳ型为大脑副前动脉形成，该患儿即为其中的Ⅲ型[2]。导致这种异常的胚胎发生机制尚有争议，解释其发生原因还必须考虑到不同构型解剖结构的差异。文献中关于这种异常的起源有三种理论：(1)前动静脉吻合口扩张；(2)原始上颌动脉与胚胎型大脑前动脉之间吻合口持续存在；(3)原胚背侧和腹侧的吻合环持续存在和扩张[3]。大脑中芽胚血管组织在分化过程中出现了形态改变，从而导致脑局部血管数量或结构的异常。本例儿童以尿失禁、偏瘫、偏身感觉障碍为首发症状，又在短时间内反复出现相似临床表现，后又自行缓解，且为患儿自行描述，在临床工作中其真实性及准确性可能会被临床医生所忽视，由于其临床表现形式复杂多样，一旦怀疑其可能性，应早期行头颅CT、TCD、MRI或MRA检查助诊；患儿右侧基底节区斑片状异常信号灶，提示急性脑梗死，考虑系先天性血管畸形致微小脑血栓形成。头颅MRA检查评估Willis环能同时显示双侧颈内动脉系统及双侧椎基底动脉系统，进行三维重建、多角度及血管放大显示，被认为是评价大脑前动脉A1段发育异常的廉价的检查手段。儿童脑血管动脉畸形早期常无症状，大多于成年后形成前交通动脉瘤而被发现。前交通动脉瘤好发于两侧大脑前动脉A1段不对称的情况，可能跟血流动力学压力有关。在一侧A1段发育异常的情况下，另一侧优势A1段有较大的血流通过并有较高的最大壁面切应力，长期的血流压力使得前交通动脉处易生成动脉瘤，从而导致脑血管意外发生，长此以往可导致前交通动脉动脉瘤形成；有研究显示[4]，大脑前动脉Al段发育不全的前交通动脉动脉瘤患者手术风险显著高于参考组患者，其原因可能为术中对A1段的损伤及阻断导致ACA供血区脑梗死，A1段对称组患者有代偿供血而转归更佳；我国学者[5]通过显微解剖研究大脑前动脉A1段的形态、分支及毗邻关系，发现大脑前动脉的变异不仅与前交通动脉瘤的发生有关，还为该部位手术提供难度。A1段均发出重要的穿支血管，手术时应仔细加以分辨、保护，熟悉大脑前动脉A1段的显微解剖关系可指导手术，保护重要的血管和神经，减少术后严重并发症的出现。有文献报道了右侧A1段发育异常较左侧多[6]，这或许和右利手普遍有关，因为人左侧大脑半球占优势并且可能左侧颈内动脉直径较对侧的粗，所以左侧颈内动脉系统供血流量较对侧多。