王立娟，邹凌凤，郭小红，曹晓静，王军大，曾敏

0 引言

淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种由淋巴管及其周围增生的淋巴管肌细胞所组成的肿瘤，可见淋巴细胞聚集灶，局灶性的病变称为淋巴管肌瘤，广泛累及淋巴管链伴或不伴有肺实质累及，称为淋巴管肌瘤病[1]，于1937年由Von Stossel首次报道。2002年版WHO分类中将该肿瘤归类到PEComa家族。此病好发于肺内，多见于育龄期及绝经前期女性，查阅国内外文献，发生在肺外的LAM罕见，有发生于腹腔[2]、肠系膜[3]、盆腔[4]及子宫[5]等部位的个案报道，本文对发生在肺外阔韧带的LAMs伴有苗勒管上皮旺炽性增生的1例病例进行回顾性分析，并复习相关文献，分析误诊原因，以供同行参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者女性，43岁，彩超发现右附件区囊肿6年,肿物为混合性包块，大小为5.6 cm×4.5 cm，无回声，混有高回声区，患者无特殊不适，给予服药（具体方案不详）治疗1月后包块无改变。入院后MRI提示：子宫右侧单房囊性占位，考虑囊肿可能，囊腺瘤不能除外，请结合临床及其他相关检查，病灶左侧可疑卵巢影像，见图1。入院胸部CT提示：（1）考虑间质性肺炎，建议治疗后复查。（2）双侧胸腔少许积液。实验室检查：糖类抗原CA-125 142.8 u/ml（↑），绝经前卵巢肿瘤风险指数ROMA为11.4%（↑），绝经后卵巢肿瘤风险指数ROMA为43.9%（↑），余无特殊异常。术中所见：右侧阔韧带见10.0 cm×7.0 cm×5.0 cm的囊性肿物，质软，张力小，位置固定，钝性剥离囊肿过程中发生破裂，流出淡牛奶样白色囊液，见囊壁内广泛分布乳头样颗粒，盐粒大小、质硬砂砾感。术后3月患者出现乳糜胸，予外院治疗，具体治疗方案不详。……