郑 洁，张立东，孙雅静，刘 敏，刘可欣，姜忠敏

患者男性，24岁。主因“胸闷气短5 h”于2019年7月13日入院，诊断为左侧自发性气胸，经保守治疗，患者肺复张良好，拔除胸管后出院。2019年10月17日患者再次无明显诱因出现胸闷憋气症状，活动时加重，休息后未见明显缓解，无发热、咯血、胸痛及呼吸困难等症状。胸部CT示：左侧胸腔前部见气体密度影，左肺组织压缩60%，左肺见斑片影，边缘模糊，提示左侧气胸，左侧肺大泡，左肺压缩>50%(图1)，为求进一步诊治入院。患者既往体健，无吸烟史，无遗传性疾病家族史，否认药物过敏史。查体：体温36.4 ℃，脉搏80次每分钟，呼吸18次每分钟，血压110/70 mmHg。右肺呼吸音清晰，左侧呼吸音消失，无胸膜摩擦音。入院诊断：(1)左侧自发性气胸；(2)肺大泡。入院后吸氧，完善相关检查明确无手术禁忌，于2019年10月21日在全麻下行胸腔镜左侧肺大泡切除+胸膜腔粘连封闭术。

图1 胸CT示：左侧气胸，左侧肺大泡

病理诊断眼观：灰褐色楔形肺组织1块，大小3.4 cm×0.7 cm×0.2 cm，吻合口长3.4 cm，肺膜表面可见一灰白色囊泡，大小1.5 cm×0.9 cm×0.2 cm。镜检：少许肺组织与不规则囊壁结构相连(图2)，囊壁由单一密集短梭形细胞构成(图3)，核形态较规则，核分裂象少见，表面被覆间皮细胞。免疫表型：vimentin、BCL-2(图4)、EMA(图5)、Calretinin、β-catinin阳性，CD99(图6)、HBME、SMA部分阳性，Ki-67增殖指数热点区为15%，desmin、CK阴性。FISH检测融合基因SYT/SSXT阳性(图7)。

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病理诊断：(左肺)囊性滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)。

讨论SS是一种间叶性梭形细胞恶性肿瘤，一般中青年较多见。该病通常发生于四肢大关节周围软组织，也有发生在关节外部位的报道，如肝、肾、心脏等[1-2]。原发于肺者罕见，特别是肺囊性SS尚未见相关报道。肺……