刘 雪，孔灵玲，孟祥哲，赵琪雯

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是一种发生于中枢神经系统而无其他系统累及的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)。约95%的PCNSL组织学表现为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)的特征，少数则表现为T细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤以及低级别淋巴瘤等特征[1]。虽然不断更新的治疗手段和用药方案使广大PCNSL患者受益，但仍有部分患者治疗无效，或虽然短期治疗有效但很快发生耐药和复发等情况。为此，明确PCNSL诊断依据、探讨其治疗方案十分必要。

1 PCNSL诊断

1.1 临床表现颅内PCNSL可发生于中枢神经系统的任何部位，依据其发病部位不同临床首发表现可有较大差异，头痛、癫痫、运动感觉功能减退、认知异常、记忆减退、人格改变、脑积水等皆可能为首发表现。大部分PCNSL发生于幕上区的深部结构，大脑半球、基底节区、丘脑以及胼胝体皆有分布。此外，10%～20%的PCNSL患者病灶发生于眼部，侵及视网膜、玻璃体或视神经，出现视物模糊、视敏度下降、复视等症状[2]。有15%～20%的患者病灶首发于软脑膜及脑室[3]。脊髓内发生的PCNSL极少，其临床表现通常与发病的脊髓节段关系密切，首发症状为不对称的下肢无力。

1.2 影像学诊断由于PCNSL临床表现不具有特征性，丰富的影像学检查手段在首次发现和诊断PCNSL的过程中具有重要作用，其中最常用、最有提示意义的是核磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)检查。在MRI图像中，PCNSL常表现为T1加权相不均匀稍低信号或相等信号，T2加权相则呈边界清楚的高信号，其周围由于水肿可表现出T2-FlAIR的高信号[4]。……