曹瑞雪，陈 鑫，姜贝贝，李培峰

患者男性，82岁，因进食不畅感，恶心1个月入院。电子胃镜示食管癌，活检病理示食管原位癌，局部浸润可能。术前常规CT检查示：左肺下叶空洞性病变，界限清楚，内部可见血流信号(图1)。患者行左侧剖胸食管癌切除术及左下肺楔形切除术。

病理检查眼观：左下肺楔形切除标本，大小7.0 cm×4.5 cm×1.3 cm，切面可见一直径2.0 cm的囊性结节，囊内可见黏液样物质，囊壁可见小突起。镜检：低倍镜下见肿瘤无包膜，界限不清，沿肺泡壁生长，形成乳头状结构，可见黏液湖形成(图2)。肿瘤主要由纤毛柱状上皮细胞和黏液细胞构成，细胞呈单层或假复层排列，纤毛柱状上皮增生形成微乳头状结构，细胞异型性不明显，未见明确核分裂象。部分区域可见明显的双层结构，连续的基底细胞层，细胞呈立方形(图3)。可见肺泡间隔增宽，间质淋巴细胞浸润。肿瘤周边可见跳跃式生长，但大多距离肿瘤较近，仅隔几个肺泡距离。肿瘤内可见大的血管穿插其中。免疫表型：肿瘤细胞广谱CK和Cam5.2均弥漫强阳性，基底层表现为连续性CK5/6(图4)和p40阳性，大部分基底层细胞和腔面细胞TTF-1不同强度阳性(图5)，部分腔面细胞Napsin A阳性，肿瘤细胞Ki-67增殖指数约4%。肿瘤细胞BRAF、ALK阴性，p53呈野生型。

病理诊断：左下肺细支气管腺瘤；食管病变为鳞状细胞癌，侵至黏膜肌层。

图1 增强CT示左下肺外周空洞性病变，界限清楚

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讨论2002年Ishikawa[1]首次报道了发生于周围肺的一种罕见肿瘤——纤毛黏液结节乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumor, CMPT)。2017年美加病理年会上，Chang等[2]提出了经典型CMPT和非经典型CMPT的概念和观点。……