高利昆，阎红琳，袁静萍，洪 莉

原发性子宫外子宫内膜间质肉瘤(extrauterine endometrial stromal sarcoma, EESS)是指原发于子宫外部位，且不合并子宫内病灶的一种特殊EESS[1]。最早由Gerber和Toker[2]于1970年报道1例，临床罕见，病理和临床医师的诊断经验有限，易造成误、漏诊。本文回顾性分析5例EESS的临床病理特征、免疫表型及随访资料，探讨EESS的临床病理特点及预后，以期提高对该类病变的认识，为该病的准确诊断与治疗提供依据。

1 材料与方法

1.1 临床资料收集2013年1月～2019年12月武汉大学人民医院病理科确诊的5例EESS标本，均为手术切除标本，临床资料均由医院电子病历资料库获得，临床分期采用2014版国际妇产科联盟(FIGO)临床分期标准。病理切片均由两名副主任以上职称病理医师阅片确诊。

1.2 方法所有标本均经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，制片，HE染色，光镜下观察。免疫组化染色采用EnVision两步法，一抗包括CD10、ER、PR、SMA、desmin、Caldesmon、Ki-67、CK、EMA、vimentin、WT-1、CD99、a-inhibin、S-100、β-catenin、CD117、CD34、DOG1，均购自Dako公司。具体操作步骤严格按试剂盒说明书进行，并设置阴、阳性对照。

1.3 结果判定免疫组化染色结果根据阳性细胞所占百分率计算：无阳性细胞或阳性细胞<25%为阴性，≥25%为阳性。在肿瘤细胞增殖活跃区随机选取5个高倍视野，计数1 000个肿瘤细胞的阳性细胞数，计算Ki-67增殖指数。

2 结果

2.1 临床特征5例患者发病年龄33～64岁，平均40.8岁。临床表现以腹痛、腹部包块及进行性痛经为主，1例以发现腹部包块就诊。发病部位：其中1例发生于腹腔、网膜及肠系膜，2例发生于肠管、大网膜，1例发生于双侧卵巢及大网膜，1例发生于子宫直肠陷窝。4例呈多发，仅1例呈单发。其中4例腹腔有病灶者均伴子宫内膜异位症(表1)。

2.2 病理检查眼观：5例肿瘤最大径3～21 cm(平均10 cm)，例1肿瘤位于腹腔、网膜及肠系膜，切面灰红伴灰黄色(图1)，质软，实性，其中1枚肿物呈囊性；……