李玲霞，吕小慧，刘朵朵，乔谷媛，陈必良，刘淑娟，杨 红

(空军军医大学第一附属医院妇产科，陕西 西安 710032)

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种罕见的弥漫性微血管内凝血综合征[1]，成年人发病率约为3/100万，其中75%为女性[2]，妊娠是诱发TTP的重要因素之一[3]。妊娠合并TTP起病急骤，进展迅猛，临床可表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统异常“三联征”或“五联征”(三联征+肾脏损害及发热)，但多数患者首发症状复杂多样，极易漏诊、误诊，死亡率达80%，其严重威胁母儿健康。近年来，随着对该病的逐步认识，加之血浆置换及免疫抑制剂等的应用，妊娠合并TTP的死亡率已降至20%左右[4]。本文通过回顾性分析近年来空军军医大学第一附属医院产科收治的4例妊娠合并TTP患者的临床资料，提高对妊娠合并TTP的认识，加强诊疗措施，以期进一步降低该病对母儿的危害。

1资料与方法

1.1一般资料

收集2011年8月至2019年6月期间空军军医大学第一附属医院产科收治并诊断为妊娠合并TTP的4例患者的临床资料，该研究通过了伦理。

1.2辅助检查

对妊娠合并TTP患者的主要辅助检查包括：血常规、尿常规、血凝、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactic dehydrogenase，LDH)、外周血涂片、Coombs实验、血管性血友病因子裂解酶13(ADAMTS13)活性、腹部超声及头颅CT等。

2结果

2.1患者的一般情况及临床表现

患者年龄为20～34岁，孕周为21～38+6周；初产妇3例，经产妇1例；初发病例3例，复发病例1例。4例患者具有典型的“三联征”表现：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统异常，其中病例2伴肾脏损害及发热，为典型的“五联征”。……