蔡晓虹 赖文兴 陈玉婵 刘加军 刘玲玲

1中山大学附属第三医院血液内科中山大学血液病研究所，广州 510630；2中山大学附属第三医院输血科，广州 510630

噬血细胞综合征常称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其主要临床特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少［1-2］。本病来势凶险，病死率高，特异性检查指标少，易误诊。现将本院收治的1例儿童噬血细胞综合征报道如下，以期提高对本病的认识。

1 临床资料

患儿女，8岁11个月。2019年6月8日无明显诱因出现发热，最高体温41℃，无抽搐、寒战，无恶心、呕吐，服用美林后体温无法恢复至正常。6月9日无明显诱因出现咳嗽，单声咳，无痰，日间较夜间严重，无发绀、气促，无喘息、声嘶。6月11日于本院急诊就诊，予奥司他韦、世福素、他克莫司、优思弗等口服至今，治疗后发热无缓解，6月13日于本院门诊就诊，诊断“肝移植状态、支气管肺炎”收入院。患儿自起病以来，无抽搐、寒战，无腹痛、腹泻，无发绀、气促，精神、胃纳一般，睡眠尚可，体质量无明显改变，大小便正常。既往体质一般，出生后2个月大时因“身目黄染2个月”于广州市某医院诊断为“先天性胆道闭锁”，并行腹腔镜下胆道探查+肛门空肠吻合术（Kasai术），术后恢复良好，后因反流性胆管炎住院治疗；3岁时因急性肠梗阻、上消化道出血（食管胃底静脉曲张）住院治疗。2014年7月15日在本院肝移植科行全麻下同种异体原位肝移植术（改良背驮式），术后病理符合先天性胆道闭锁后引起的结节性肝硬化。……