张楠，王振亮

河南中医药大学，河南郑州450046

系统性硬化症（Systemic sclerosis，SSc）是一种以自身免疫、血管病变和组织纤维化为主要病理改变的弥漫性结缔组织病，以皮肤增厚变硬、雷诺现象为主要临床表现，后期常出现肺动脉高压、肺纤维化以及心脏、肾脏和胃肠道受累等并发症，发病率较高，预后较差［1-3］。该病现代医学尚无特效疗法，除免疫调节、扩血管、抗炎、抗纤维化等基础干预外，仅辅以止痛、抗凝、抗氧化等对症治疗，疗效不甚理想［1-2］。中医通过辨证论治可有效改善系统性硬化症患者的临床症状，提高患者生活质量，具有一定的改善和控制作用［4-6］。

SSc的关键病机是营卫失调，寒凝瘀阻。营卫失调是其主要发病机制之一，与SSc病位早期在皮毛，后期累及脏腑的发病机制密切相关［7］。兹从中医学营卫理论出发，探讨营卫失调与系统性硬化症病理机制及临床症状的相关性，冀为中医药治疗系统性硬化症提供新的思路。

1 营卫的生理特性及其内在联系

卫气和营气是中医学理论体系中的两个重要概念，二者皆源于脾胃运化之水谷精微，但其性质和功用却不尽相同。《灵枢·营卫生会》云:“人受气于谷，谷入于胃，以传与肺，五脏六腑皆以受气，其清者为营，浊者为卫”［8］。营气为水谷精微之精粹部分，其性濡润，循行于血脉之中，布达于机体内外，贯五脏络六腑，渗灌濡养四肢百骸，具有“荣四末，内注五脏六腑”（《灵枢·邪客》）之功用。卫气为水谷精气之稠浊部分，其性剽疾滑利，浮游于血脉之外，散布于周身，外达皮肤肌肉，内至胸腹脏腑，其功能为“温分肉，充皮肤，肥腠理，司开阖”（《灵枢·本藏》），具有温养皮肤腠理肌肉、主司玄府开合、抵抗防御外邪的作用。在生理状态下，营气与卫气相互依存，相互为用。《素问·阴阳应象大论》云:“阴在内，阳之守也，阳在外，阴之使也”［8］，如此则阴平阳秘，营卫和谐。

2 卫气在营卫失调的病理过程中占居主导地位

营卫失调是营卫二气的阴阳和谐关系失常的病理概括［9］，即营卫和谐的生理平衡受到破坏而呈现的一种病理状态。营气循行于脉中，具有化生血液、营养全身的作用，正如《灵枢·邪客》所言:“营气者，泌其津液，注之于脉，化以为血，以荣四末，内注五脏六腑”［8］。而卫气则更接近于以能量的形式循行于脉外，疏散布达周身，既可温通、固护营阴，又能敷布全身、抗御外邪。从疾病的发生来看，一方面，卫气外达皮肤肌肉，外邪侵袭人体，卫气首当其冲，奋起抗邪；另一方面，卫气又内至胸腹脏腑，内伤七情、饮食、劳倦等亦可戕伐卫气［10］。因此，无论是外感还是内伤所引起的营卫失调，首先激发的病理生理反应就是卫气的功能活动。若卫气充盛，固护有节，则可不使外邪侵犯机体而发病，即所谓“正气存内，邪不可干”（《素问·刺法论》）。如若卫气虚弱，抵御外邪能力减退，则易受风寒湿等邪气侵袭。由此可见，营卫失调发生发展的主导方面在于卫气［11］，卫气功能失调是疾病产生的先决条件，此亦《素问·生气通天论》中“凡阴阳之要，阳秘乃固”之意。

3 营卫失调与系统性硬化症的发生发展密切相关

中医学并无SSc病名，根据该病的主要临床表现，其当属于中医学“皮痹”“皮痹疽”等范畴［12］。《素问·痹论》对痹病的病因病机有较为详尽的论述:“风寒湿三气杂至，合而为痹也”，“荣者，水谷之精气也……卫者，水谷之悍气也……逆其气则病，从其气则愈，不与风寒湿气合，故不为痹”，提示痹病之发病与营卫失调密切相关［13］。生理状态下，营卫之气调和，正气充盛，卫表固密，则不易受风寒湿邪侵袭；病理情况下，营卫之气失和，正气虚馁，卫表不固，则易感受风寒湿邪而形成痹病。《类证治裁·痹证》将痹证病机概括为“良由营卫先虚，腠理不密，风寒湿乘虚内袭……久而成痹”［14］。《医林绳墨·痹》也认为:“大率痹由气血虚弱，荣卫不能和通，致令三气乘于腠理之间”［15］。凡此，均说明营卫失调是痹病发病的内在因素，风寒湿邪则为其外在条件。

在SSc营卫失调的病理机制中，卫气起着主导作用。《灵枢·上膈》云:“卫气不营，邪气居之”［8］，明确指出卫气是机体内部与邪气相抗衡的重要防御力量。《灵枢·禁服》云:“审察卫气，为百病母”［8］，指出卫气在各种疾病的发生发展过程中起着重要作用。邪气欲袭人体，必乘卫气之虚而入，进而由络抵经，由腑入脏。《灵枢·本脏》云:“卫气和则分肉解利，皮肤润柔，腠理致密矣”［8］；《杂病源流犀烛·诸痹源流》曰:“痹者，风寒湿三气杂至，合而成痹，其状肌肉顽厚，或疼痛，由人体虚，腠理开，故受风邪也”［16］。生理情况下，卫气充盛，腠理致密，则可抗御外邪。倘若卫气不足，腠理疏松，肌表不固，风寒湿邪乘虚侵袭，则可出现皮肤肌肉增厚变硬、疼痛等症状。《金匮要略·脏腑经络先后病脉证》云:“腠者，是三焦通会元真之处，为血气所注；理者，是皮肤脏腑之纹理也”［17］。《灵枢·淫邪发梦》云:“腠理者，在外肤肉之纹理，在内脏腑募原之肉理，卫气所游行出入之理路也”［18］。以上所论，均提示腠理作为卫气运行的通道，其分布外至皮肤，内达脏腑，为人体之藩篱。如若卫气功能失调，不仅可引起皮肤损害，亦可导致脏腑病变，此与SSc的发生发展和临床表现颇为契合。《灵枢·百病始生》云:“是故虚邪之中人也，始于皮肤，皮肤缓则腠理开，开则邪从毛发入，入则抵深”［8］。SSc的病变部位早期在皮肤，后期则累及脏腑，其病机表现为卫气虚馁，腠理不固，外邪袭表，进而由皮及络，由络及脏。

4 营卫失调与系统性硬化症“皮-络-脏”临床症状的相关性

SSc的发病主要是自身免疫、血管病变和组织纤维化三者相互作用的结果。雷诺现象是本病的首发症状，皮肤损害则是本病最突出的临床表现及诊断依据，后期则常伴有多脏腑病变［19］。营卫失调作为SSc的关键病机之一，与临床症状亦有一定的相关性。

4.1 雷诺现象95%以上的SSc患者首发症状为雷诺现象，以阵发性四肢肢端间歇性苍白、发绀和潮红为主要临床特征，常伴局部肤冷、麻木、疼痛［12］。营气为水谷之精而化，“荣四末”以营养周身肌肤爪甲，卫气则可“循皮肤之中，分肉之间”，以温煦体表、防御外邪。营卫俱虚可导致皮肤麻木，萎而不用，正如《素问·逆调论》所云:“荣卫俱虚则不仁，且不用”［8］。卫气不足，失于温煦，加之卫外不固，外邪侵袭，寒凝血脉，气机滞涩不通或血脉瘀阻，则表现为四肢肢端苍白、肤冷，甚至出现局部青紫、疼痛等血瘀之象。

4.2 皮肤损害SSc的皮肤损害可按照病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期［20］。其发生发展与营卫功能失调，尤其是与卫气虚馁，导致外邪侵袭、津血停滞，进而化痰生瘀、痰瘀阻络密切相关。

4.2.1 肿胀期大部分患者早期自觉手指和面部发紧、发胀，常表现为从肢体远端开始，向近端发展的非凹陷性、硬性肿胀。手指可出现“腊肠指”样表现，并且多以上半身病变为主［20］。“胀”“寒”作为SSc的早期临床表现，病变部位以四末、皮肤、分肉为主，此多由卫气亏虚，寒邪随之入里，气血津液运行不畅所致，正合《灵枢·胀论》中“营卫留止，寒气逆上，真邪相攻，两气相搏，乃合为胀也”之论［8］。卫气虚馁，失其固护、温煦、开阖之职，加之寒邪乘虚而入，侵袭肌腠脉络，凝滞气血津液，水气流溢，盈散肌肤，多表现为四末、皮肤质硬而肿胀、僵硬，以头面及上肢为重，并伴有局部肤冷。正如张介宾所言:“凡病胀者，皆发于卫气也”。寒性收引凝滞，气血滞涩日久，则更助硬肿之势，可出现硬性肿胀“腊肠指”样改变。

4.2.2 硬化期硬化期患者皮肤逐渐增厚变硬，最终与皮下组织牢固结合，皮肤逐渐出现发亮、变紧、变硬、皮革样改变，有蜡样光泽，不易捏起，皮纹不清或消失，皮肤出现色素沉着［20］。《伤寒论·平脉法》云:“营卫不通，血凝不流”，提示营卫运行失常，易导致气血凝滞而失于流通，日久则致使“血脉相传，壅塞不通”（《金匮要略·脏腑经络先后病脉证》）。经脉气血津液涩滞不利，气机壅滞不通，加之卫阳不足，则易导致痰、瘀等病理产物内生，滞于皮肤局部则色素沉着而肤色黑；阻于皮下则皮肤逐渐增厚、变紧、变硬，不易提拉，呈现蜡样光泽；甚则跗于筋骨，则可出现关节屈伸不利等症状。

4.2.3 萎缩期《传信适用方》云:“人发寒热不止，经数日后四肢坚如石，以物击之似钟磬，日渐瘦恶”［21］。随着SSc病情的发展，最终皮肤逐渐萎缩变薄，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成“皮包骨样”改变，指端及关节处形成点状凹陷性瘢痕并易发生顽固性溃疡［20］。痹病日久不愈，正气进一步耗损，病邪可由皮肤影响至肌肉血脉筋骨等。卫气不足，邪气入侵，气血津液滞涩，失其濡养之职，则皮肉枯耗，坚如牛皮，有木板状坚硬感。病情迁延，多瘀多虚，久则痰瘀内生，正虚络瘀，损及血脉，植于髓骨，则易并发顽固性溃疡。

4.3 内脏受累《素问·皮部论》云:“百病之始生也，必先于皮毛，邪中之则腠理开，开则入客于络脉，留而不去，传入于经，留而不去，传入于腑”［8］。如前所述，卫气虚弱，腠理不固，风寒湿邪乘虚侵袭，则发痹病。痹病日久不愈，邪气稽留不去，内袭而累及脏腑，则发为“脏腑痹”。这种邪气由表入里，病情由轻到重的传变特点，与系统性硬化症早期病变部位在皮肤肌腠，后期则累及多脏腑的发展规律颇为吻合。

5 结语

综上，SSc的病理改变以“皮-络-脏”的损伤为主，其临床症状以“寒”“胀”“硬”为基本特点。其“寒”乃卫气温煦功能减退所致；其“胀”乃营卫失调，痰凝血涩所致；其“硬”则与营卫失调，日久致瘀有关。其基本病机为营卫失调，进而导致外邪侵袭，痰瘀内生所致。因此，在SSc的中医药治疗中，“温”“补”“通”应当贯穿疾病治疗的始终，调和营卫应成为该病的治疗大法。临证之时，可以桂枝汤类方为基础化裁治之。