张 玉，李兰双，罗 梅

重庆市中医院妇科，重庆 400021

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种由平滑肌细胞在淋巴系统、小血管或肺实质等部位病态增生引起的疾病，肺是LAM的主要受累器官，患者常因进行性呼吸困难、反复自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、胸痛等就医被发现，肺外LAM主要发生在肾、肝、腹膜后、子宫、纵隔、颈部等。本病主要发生于育龄期女性，平均诊断年龄为35～40岁，偶发于男性和儿童。由于本病罕见且散发，漏诊、误诊率高，确诊时间周期长。现就1例淋巴管平滑肌瘤病报道如下。

1 临床资料

患者，女，43岁，孕1产0，因“彩超发现右附件区囊肿6年，增大2年”于2018年12月10日入院。患者8年多前因“左卵巢浆液性乳头状囊腺瘤”于本院行经腹左侧附件切除+大网膜部分切除术，术后建议化疗，患者拒绝。之后间断复查妇科彩超并随访，术后2年开始发现右侧附件区囊肿，逐渐增大。随访期间患者无特殊不适，体质量无明显变化，偶有咳嗽，无胸闷气紧，无呼吸困难，无胸痛，既往有“慢性咽炎”病史10年，未予重视及处理。入院查体未见明显异常。妇科检查：右附件区扪及一直径约10 cm大小囊性包块，质软，边界清，位置固定，无压痛，左附件区未扪及明显异常。入院后查三大常规，肝、肾功能，甲状腺功能，甲胎蛋白(AFP)，癌胚抗原(CEA)，糖类抗原(CA)199等未见明显异常。CA125 142.8 U/mL。胸片显示：双肺野纹理增多(图1)。盆腔磁共振成像(MRI)显示：子宫右侧单房囊性占位，囊肿可能，囊腺瘤不能除外(图2)。妇科彩超显示：右附件区有12.6 cm×11.30 cm×11.7 cm无回声区，边界清，形态规则，透声好。……