朱圆圆 肖 彬 董正森 张永超 胡 培

多形性脂肪肉瘤(Pleomorphic liposarcoma，PLPS)是脂肪肉瘤中最罕见的亚型之一，好发于四肢近端的深部软组织，发生于皮下组织或真皮中的极少见，文献报道其超声影像学表现较少。本文报道1例原发于下肢外侧真皮层及浅筋膜层的多形性脂肪肉瘤超声影像学表现，并结合相关文献进行复习。

1.病历资料

患者男性，69岁，因“发现右大腿外侧包块1月余”就诊。查体：右大腿外侧皮下触及一大小约2.0×2.0×1.5cm包块，质中偏硬，稍向外凸，皮肤颜色无变化，局部无发热、肿胀、疼痛、瘙痒等。超声检查示右大腿外侧真皮层及浅筋膜层可见一大小约2.0×1.7×1.4cm低回声包块，边界清晰，形态欠规则，内部呈极低回声、欠均匀，间有“山峰”状稍高回声，包块稍向体表凸出(图1)。CDFI：包块内探及较丰富血流信号，RI：0.56(图2)。超声诊断为右大腿真皮层及浅筋膜层实性占位(多形性脂肪肉瘤可能)。遂行右大腿包块切除术，术中浅筋膜层见一大小约2.0×1.8×1.5cm肉红色肿物，与真皮层关系密切，质硬，活动度可，可见部分包膜。病理诊断为(右大腿肿物)恶性间叶源性肿瘤，结合免疫组化结果考虑多形性脂肪肉瘤(图3)。患者于1月后行病损扩切，病理结果显示(切口旁组织)纤维组织中可见肿瘤组织残留(图4)，考虑为未分化肉瘤(多形性恶性纤维组织细胞肿瘤)。目前该患者病情稳定,已出院,嘱其密切随访观察。

图1 右大腿真皮层及浅筋膜层极低回声肿物。

图2 CDFI可探及低阻动脉血流频谱

图3 病理免疫组化考虑多形性脂肪肉瘤

图4 (切口旁组织)纤维组织中可见肿瘤组织残留

2.讨论

脂肪肉瘤是来源于原始间叶组织的恶性软组织肉瘤，是软组织病理学中最常见的恶性肿瘤之一。根据2013年版的WHO软组织肿瘤分类将脂肪肉瘤分为高分化、去分化、黏液样、多形性、非特殊类型脂肪肉瘤。在这些类型中，多形性脂肪肉瘤(Pleomorphic liposarcoma，PLPS)是最不常见的，不到全部脂肪肉瘤的5%[1]。研究发现多形性脂肪肉瘤多集中于中老年人群，男女性发病率相近，尽管最常见于患者的四肢深部软组织，但约10%～20%的病例可能发生于皮下组织或真皮中[2]，患者常以进行性增大的无痛性肿块为主诉就诊。相关报道约有94%的多形性脂肪肉瘤直径超过5cm，60%的多形性脂肪肉瘤直径超过10cm，20%～40%的多形性脂肪肉瘤直径超过20cm，而小于5cm的多形性脂肪肉瘤较少见[3]。

本例多形性脂肪肉瘤瘤体位于真皮层及浅筋膜层，瘤体小，比较少见。二维超声表现为极低回声，内间有“山峰”状稍高回声，暂未见液化成分，CDFI可探及低阻动脉血流频谱，与文献报道的多形性脂肪肉瘤多以中低回声为主、部分为混杂回声、可有液化区、病灶血流较丰富基本一致[4]。本例患者无肿瘤病史，瘤体位置表浅是患者早发现的主要原因，二维图像表现为极低回声，排除笔者增益调节过低因素后，考虑可能与瘤体发展的不同病理阶段有关。超声医生在检查软组织肿物时应注意增益的调节，同时观察肿物内部有无彩色血流信号，以判断肿物为实性或囊性病变。当鉴别困难时可通过超声造影检查来判断肿物内的坏死区域和实性区域，从而为经皮包块穿刺活检提供准确信息，提高活检成功率。由此可见，超声引导的穿刺活检结合病理免疫组化检查是诊断多形性脂肪肉瘤的重要方法。

目前尚无针对多形性脂肪肉瘤的标准化治疗方案。治疗方法首选根治性手术切除，在切除原发灶的同时应完整切除临近受累组织结构，术后根据情况可选择辅助放疗、化疗，并密切随诊。鉴于多形性脂肪肉瘤是一种高侵袭性、高度恶性的实体肿瘤，预后较差，超声医生在工作中应注意病例的随访、收集，在表浅位置发现边界清晰、血流丰富的低回声实质性肿物应考虑是否存在多形性脂肪肉瘤的可能性，尽量早发现、早诊断、早治疗，从而尽早改善患者预后。