王萍萍 李 奥 许 迪

患儿男，11岁，因偶然发现左前臂近端肿块5个月余就诊。体格检查：左桡骨近端触及一质韧肿块，大小约2 cm×2 cm，轻度叩压痛，皮温正常，四肢末梢血运未见明显异常；腋窝和颈部均未见明显肿大淋巴结。肿瘤标志物检查正常。患者既往体健，无手术、外伤、局部感染和肿瘤史。常规超声检查：左侧桡骨近端肌间隙见一低回声肿块，大小约3 cm×2 cm×2 cm，形态欠规则，局部边界不清，内部回声均匀，未见明显液化及钙化，后方回声无衰减，邻近桡骨骨质破坏（图1A）；CDFI于肿块内部及周边均可探及点条状血流信号，脉冲多普勒探及动脉频谱，阻力指数0.81（图1B、C）；弹性成像示应变弹性评分3分（图1D）。超声提示：左侧桡骨近端软组织占位伴桡骨骨质破坏，建议行超声引导下穿刺活检。X线示左侧桡骨近中段局部骨质密度减低，骨皮质变薄（图2A）；CT及增强MRI均显示左侧桡骨近端肌间隙内占位伴邻近骨质破坏（图2B、C、D），考虑恶性肿瘤。术前行超声引导下粗针穿刺活检（图3），穿刺病理考虑结节性筋膜炎（图4A）。后行左前臂肿瘤切除术，术中于尺桡骨近端间隙内见一淡白色肿瘤，大小约2 cm×2 cm×1 cm，边界尚清，挤压周围神经，桡骨近端部分皮质被肿瘤侵袭，肿块完整切除送病理学检查。组织病理学检查及免疫组化检查提示结节性筋膜炎（图4B）。荧光原位杂交技术检测提示USP6基因断裂重组（图4C）。综合上述检查结果确诊为结节性筋膜炎。

图1结节性筋膜炎伴骨破坏超声图像

讨论：结节性筋膜炎是一种良性成纤维细胞/肌成纤维细胞分化的软组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的7%［1］。……