陈娅

关键词：蚕豆病;体外循环

【中图分类号】R541 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）01-047-01

1 资料和方法

1.1 临床资料

女，3岁6个月， 身高103，体重15.5kg，体检发现心脏杂音9个月，心脏彩超确诊为先天性心脏病：房间隔缺损。院外确诊蚕豆病3+，无特殊治疗。入院诊断为①先天性心脏病：房间隔缺损，肺动脉瓣轻度返流， ②G6PD缺乏症（蚕豆病）。

1.2 体外循环方法

采用STOCKERT-S5型体外循环机，SORIN-D101膜式氧合器。预冲液中加入速尿10mg，地塞米松20mg，碳酸氢钠15ml，甘露醇30ml，肝素化剂量为3mg/kg。采用静脉吸入复合麻醉，手术采用右侧腋下小切口建立体外循环，心脏不停跳下行房缺修补术。术中持续向术野吹入CO2，切开心脏之前把手术床的头部往下倾斜，以防止进气。CPB转流过程中维持温度在35℃，ACT时间大于480s。

2 结果

CPB转流48min，转中尿量180ml，改良超滤液量260ml。术后无不良反应，术后7天康复出院。

3 讨论

蚕豆病又名蚕豆黄， 它的基本病因是病人体内红细胞6- 磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷， 在进食蚕豆等食品后引起的急性溶血性贫血和血红蛋白尿。它是一种遗传性疾病。由于G -6-PD 的活性或稳定性显

著减弱， 红细胞内葡萄糖通过磷酸己糖旁路的代谢减少， 影响辅还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸的产生， 继而谷胱甘肽的还原减少， 致使红细胞抗氧化剂损害作用减弱， 影响红细胞膜的功能， 导致红细胞溶解破坏， 发生溶血。蚕豆病常在接触蚕豆制品后发病， 但是发病途径并非单一为接触蚕豆， 其他如吸入花粉、某些氧化性药物或化学物、感染等均可引起溶血[1， 2]。

对于该患者我们主要采取了以下措施：（1）采用右侧腋下小切口，手术创伤小（2） CPB 温度控制在浅低温， 防止温度过低造成溶血， 维持鼻咽温度在35℃ ，防止温度过低造成溶血。……