王天龙 吴刚

(中国医科大学附属第一医院 1老年外科，辽宁 沈阳 110001；2肝胆外科)

免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病(IRD)是一类伴有病变组织广泛纤维化的自身免疫性疾病，其特征性为血清IgG4水平升高，同时病变组织内可见大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，此外还多见闭塞性静脉炎，是一种可累及全身多脏器系统的慢性炎性疾病〔1，2〕。IgG4相关硬化性胆管炎(ISC)即为IRD在胆管系统的特征性表现，正式命名于2007年由Björnsson等〔3〕首次提出，其特征与IRD相似，为血清IgG4 水平升高，组织病理学表现为胆管周围存在大量淋巴细胞及IgG4阳性浆细胞浸润，伴轮辐状纤维化、闭塞性静脉炎〔4〕。ISC患病人群多为老年男性，对类固醇激素治疗效果显著，预后佳，但由于其临床症状和影像学表现与胆管癌和胰腺癌十分相似，发病初期很容易被误诊而行不必要的外科手术治疗〔5〕。

本文从发病机制、临床特点、诊断和治疗等对ISC诊治进展进行综述，以避免误诊误治。

1 发病机制及临床特点

ISC的发病机制目前尚不明确，很多学者认为该病属于自身免疫性疾病，因其伴有血清IgG4水平异常升高，常与自身免疫性胰腺炎(AIP)同时出现。但ISC缺少特征性的自身免疫性抗体，患者多为50岁以上老年男性，这与自身免疫性疾病好发于中青年女性的特点不符。ISC患者对激素治疗应答良好，短期内即有显著疗效，个别患者在无任何治疗干预的情况下能够自愈，这与过敏性疾病更为相符。相关研究显示〔6〕ISC病变组织中存在参与过敏疾病免疫反应的细胞因子表达上调，如Th2和调节性T细胞因子，并且 ISC患者中的一部分有明确的过敏史、血清IgE升高及病变组织嗜酸性粒细胞浸润，提示ISC的发病机制可能与过敏反应有关。……