张社峰， 王松龄

(1.河南省中医药研究院， 郑州 450004； 2.河南中医药大学第二附属医院， 郑州 450002)

王松龄教授，主任医师，硕士研究生导师，师承博士生导师，第五批、第六批全国名老中医药专家经验继承及学位指导老师，国务院特殊津贴专家。从事中医医、教、研工作50余年，融会中西勤于临证，精于心脑，屡起沉疴，应用经方时方叠加治疗心脑系统疑难重疾，多获奇效。现将其应用中医药治疗多巴反应性肌张力障碍思路与经验总结如下。

多巴反应性肌张力障碍是一种好发于儿童或青少年的以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见遗传性疾病，该病部分为家族遗传性疾病，大部分在儿童期发病，女性多于男性[1]。本病兼有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。常染色体显性遗传是由染色体 14q22.1-q22.2 上GCH1突变引起的。不典型表现包括无昼夜症状波动和对左旋多巴反应不足[2]。典型的多巴反应性肌张力障碍表现为肌张力障碍三联征、体征昼夜波动及体征对低剂量左旋多巴治疗的剧烈反应[3]。

1 多巴反应性肌张力障碍的病因病机

多巴反应性肌张力障碍在中医典籍中鲜有记载，但根据患者肢体沉重无力、僵硬、足尖点地、足内翻、足不自主扭转、活动困难、易跌倒、肢体震颤抖动甚至口噤、齘齿等临床表现，此病属于中医学痉病、瘛瘲等范畴。中医文献对此类病证的描述最早见于《黄帝内经》，认为痉病发生与风、寒、湿等因素密切相关。如《素问·六元正纪大论篇》“太阳所至为寝汗，痉”，《素问·气厥论》“肺移热于肾，传为柔痓”，《灵枢·热病》 “热病数惊，瘛疭而狂。……