王承志，王咏梅

(天津市海河医院病理科，天津 300350)

孤立性巨细胞性肺动脉炎(Isolated pulmonary giant cell arteritis，IPGCA)是一种仅累及肺动脉及其分支的巨细胞肉芽肿性病变，是一种罕见的肺部疾病。好发于免疫缺陷的患者，病因尚不十分清楚。目前认为是机体对动脉壁某种成分的一种免疫反应。其临床表现缺乏特异性，常主要表现为发热、咳嗽、胸痛、气促等，偶有痰中带血。影像学多显示病变区血管水肿、狭窄和管壁增厚等。病理组织学表现为急性期渗出性炎性和肉芽肿形成，内膜水肿，动脉中膜和外膜可见淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量多核巨细胞浸润；慢性期动脉弹力膜破坏断裂，外膜和内膜纤维化，中膜变薄，管腔狭窄，血栓形成。本病十分罕见，病理组织学是本病诊断的关键，同时诊断本病组织学上还需与其他血管炎仔细鉴别。1981年由Wagenaar等首次报道[1]，本病非常罕见，目前国内外仅有少数的病例报道，偶见于手术标本和尸检中。临床表现缺乏特异性，易造成误诊。本文旨在阐述IPGCA的病因、临床特点、病理学特征、诊断与鉴别诊断等，以期提高对该病的认识。

1 疾病认知

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)是一种累及大、中型血管的肉芽肿性血管炎，常见于颈动脉及其颅外分支[2]，故也称颞动脉炎、颅动脉炎。好发在50岁以上人群，高峰年龄在70岁左右，以女性多见[3]。GCA主要临床表现为颞区疼痛、间歇性下颌运动障碍、失明三联征，以及发热、乏力、体重下降、牙痛、下肢跛行、多肌痛及听力下降等[4]。当巨细胞动脉炎仅累及肺动脉及其分支，同时不伴有颞动脉及其他部位动脉的血管炎性病变，称为孤立性巨细胞性肺动脉炎[5]。……