李 蕾，谭锦风

（南昌大学第一附属医院普外科，江西 南昌 330006）

先天性肝纤维化（Congenital hepatic fibrosis，CHF）是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，多因门静脉纤维化和导管板畸形所致［1］。CHF 分为4 型：门静脉高压型、胆管炎型、门静脉高压和胆管炎混合型、隐匿型［2］，其中以门静脉高压型最常见，临床表现以脾大、呕血或便血为主要症状。以儿童期发病为主，多伴多囊肾病。目前国内外CHF 治疗主要以内科对症治疗为主，行肝移植术的患者较少［3］。现将我科收治的1例CHF患儿行肝移植术的护理过程报道如下。

1 临床资料

患儿，女，6 岁，于3 年前无明显诱因出现呕血、黑便，于当地医院行CT 示：先天性多囊肾、肝硬化、门静脉高压、脾大，胃镜示：食管胃底曲张静脉破裂出血，予对症止血治疗。遂至北京行基因检测，提示基因突变（具体报告不详）。后多次出现黑便，皆在当地医院儿童重症监护室住院保守治疗。患儿于2019 年10 月15 日以“反复黑便3 年”收入院。入院T 36.2℃，P 98 次/分，BP 119/82 mmHg。查体：脾脏左锁骨中线肋下5 cm，质硬。腹部CT示：肝硬化，脾大，少量腹水，侧支循环开放。肝功能检查：总胆红素38.7 μmol·L-1，直接胆红素14.7 μmol·L-1，丙氨酸氨基转移酶48 U·L-1，天门冬氨酸氨基转移酶122 U·L-1，白蛋白35.1 g·L-1。血常规：血红蛋白117 g·L-1，血小板49×109·L-1。凝血功能：凝血酶原时间15.3 s，活化部分凝血酶原时间45.3 s。于10月15日晚配型到合适供体，行急诊背驮式肝移植手术，病理诊断为（病肝）纤维多囊性疾病：先天性肝纤维化并先天性肝内胆管扩张。10 月16 日患儿解少量黑便，予积极护胃抑酸治疗，10 月17 日起无黑便解出，后各个指标恢复良好，他克莫司血药浓度维持在8～9.7 ng·mL-1，10月29日遵医嘱予出院。……