程苕莼 李 民 李 晗 韩旭东 邵建国 卞兆连

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝内小胆管非化脓性炎性反应为特征的器官特异性自身免疫性疾病，好发于中老年女性[1]。PBC的主要临床表现为乏力、黄疸等，血清学表现为碱性磷酸酶、免疫球蛋白M显著升高及抗线粒体抗体(AMA)阳性。AMA是诊断PBC的重要指标，其敏感度和特异度均在95%左右。目前研究显示，PBC是由多种因素共同作用的结果，在遗传易感性个体中，由于环境因素的作用导致固有免疫和适应性免疫失衡，最终引起以肝内小胆管为主要靶器官的免疫性损伤[2]。目前PBC的治疗主要围绕改变肝内胆汁成分，而针对PBC免疫学发病机制的治疗研究相对较少，虽然有研究证实熊去氧胆酸(UDCA)及奥贝胆酸具有一定的免疫调节作用[3]，但针对PBC发病的关键因素——肝脏免疫功能异常，仍无有效的治疗手段，从免疫学角度寻找潜在的治疗靶点将是治疗PBC的主要研究方向。

肝脏是机体重要的免疫器官，包括固有免疫和适应性免疫。肝脏内存在多种免疫细胞，在应激反应或炎性反应等情况下肝脏可合成多种急性期蛋白，参与机体免疫反应[4]。研究肝脏免疫学功能有助于阐明肝脏疾病的发病机制，从而寻找有效的治疗靶点。肝脏固有免疫对炎性反应刺激的早期反应是通过非特异性效应机制激活，然后激活抗原特异性淋巴细胞启动适应性免疫[5]。随着对PBC发病机制的深入研究，T细胞亚群作为免疫系统重要的一员，也成为学术界关于PBC免疫反应的研究热点[6]。……