王宁，于鹏杰，张成武

0 引言

全内脏反位（situs inversus totalis,SIT）是一种多因素疾病，遗传因素、母体环境因素和发育的随机性被认为是引起SIT的原因，其发病率为1/10 000～1/50 000[1-3]。其具体原因目前尚不清楚，Nonaka等[4]认为这是由于结纤毛的停止运动抑制了胚胎生长过程中胚外液的正常流动所导致的。SIT患者的整个胸部和腹部器官从正常解剖位置翻转到了身体的对侧，呈现为正常人的内脏解剖结构的大致镜像，因此，也被人们称成为“镜面人”[5]。这种异常情况大多在体检时无意间发现，尽管不会影响正常的健康或寿命，但对这种异常解剖结构的进一步认识，对于SIT合并其他疾病的治疗有着巨大的益处，尤其是需要手术的SIT患者[6]。由于缺乏全内脏反位患者标准化的手术指南，手术实施往往比较困难，现将青海大学附属医院收治的SIT伴胃癌1例报道如下。

1 临床资料

患者，男，52岁，因“间断进食哽咽1月余”，于2020年3月16日入院。患者1月前无明显诱因下出现进食哽咽，在当地医院行胃镜示：贲门溃疡；病理活检：低分化腺癌。遂转往我院进一步诊治。体格检查：右侧锁骨中线四、五肋间可见心尖搏动，并可闻及心音，叩出心界。上腹部深压痛阳性。会诊胃镜活检示：胃贲门黏膜低分化腺癌伴黏液腺癌。心电图检查示：（左右手反接，胸导联向右反接）右位心。胸部正位片示：右位心，见图1A；腹部彩超示：SIT；腹部增强CT示：SIT和胃贲门胃壁明显增厚，胃体小弯侧胃壁强化结节，见图1B、1C。肿瘤标志物示：癌胚抗原71.71 ng/ml，其他相关实验室指标未见明显异常。既往史无特殊，家族中无其他右位心患者。入院诊断：胃癌（cT3N0M0,Ⅱ期），SIT。

入院排除化疗禁忌证后，于2020年3月18日、2020年4月12日给予第1、2周期紫杉醇245 mg d1+奥沙利铂154 mg d1+替吉奥 60 mg d1～14方案新辅助化疗，两疗程后病情评估为部分缓解（partial response,PR），遂于2020年5月14日在全麻下行腹腔镜辅助近端胃癌根治术。患者取仰卧分腿位，气管插管全麻，主刀医师位于患者左侧、助手位于右侧，采用五孔法。常规探查：肝脏位于左上腹，脾脏位于右上腹，胃底胃大弯位于右侧，幽门及十二指肠位于左侧，见2A～B。继续探查，肿瘤位于贲门小弯侧，大小约2 cm×2 cm，质硬、未浸及浆膜层及周围组织，胃周淋巴结未肿大。术中发现脾叶动脉呈3支型，见图2C。完成腹腔镜辅助近端胃癌根治术+D2淋巴结清扫。手术顺利，手术时间为210 min，术中出血量约50 ml。大体标本：反向近端胃，见图3。术后病理：贲门溃疡型低分化腺癌，见图4，浸及深肌层；Lauren分型：弥漫型；脉管无瘤栓，神经未见侵犯；新辅助化疗治疗后病理评估NCCN分级：单个或小灶癌细胞残留（1级）；贲门切缘、下切缘、网膜组织未见癌组织侵犯，小弯侧淋巴结可见癌转移（1/27）；免疫组织化学结果：AE1/AE3阳性，组织细胞CD68阳性。术后9天出院，术后已接受化疗1次，目前未发现肿瘤复发或转移，亦未发生相关手术并发症。

2 讨论

文献检索发现[7-11]，迄今为止，国内外共报道了53例全内脏反位合并胃癌的病例，所有患者均接受手术治疗，接受腹腔镜辅助手术的患者12例，其中9例行腹腔镜辅助远端胃切除术，3例行腹腔镜辅助全胃切除术，患者术后均顺利恢复，无相关并发症。本例为一例罕见的腹腔镜辅助近端胃切除术SIT患者的报道。

SIT患者发生心血管异常的概率大约是健康者的10倍[12]，有研究报道，手术中发现8%的SIT患者伴有心血管畸形[13]。本例术中发现，患者脾叶动脉为三支型，该异常在正常人的发生率为13.5%，且脾叶血管发出点于脾门的距离大于2 cm，为分散型，分散型脾动脉在正常人中的概率为35.7%。本例是一例罕见的伴有脾动脉变异的SIT合并胃癌患者。Chen等[14]认为SIT患者术前3D重建成像对于畸形血管的识别非常重要可以有效减少由解剖异常引起的手术中未知风险，提高患者围手术期的安全性。

SIT患者的外科手术治疗比较困难，除了SIT患者解剖结构的颠倒和意外血管异常的发生率较高之外，对外科医师站立的最佳侧位存在争议，尤其是在腹腔镜胃切除术中。有学者认为主刀医师与助手的位置应该与常规站位相反[13,15]，Fujikawa等[16]认为，反站位时，为了避免器械交叉，可以使用非优势手操作手术器械。但我们建议不要使用这种技术，因为这样可能导致大血管损伤、淋巴结清扫不彻底。其他学者认为外科医生应该站在标准位置[17-19]，有研究报道，SIT患者的解剖镜像在手术过程中会导致解剖混乱[17]。另有研究报道，即使是轻微的解剖混乱也会危及患者的生命，因此需要有腹腔镜胃切除术经验的外科医生才能进行手术[19]。Shibata等[11]统计了以往有关SIT患者行胃切除术时主刀医师的站位数据表明，只有50%的病例中，主刀医师站在正常位置，而另外50%的病例，主刀医师则站在相反的一侧，在术后并发症方面，两种主刀医师的站位，对患者的预后及并发症无显著差异，而多数学者认为常规站位比反站位更有利于手术操作[17,20-21]。

图1 胸部正位及腹部CT示右位心(A)、全内脏反位(B)及胃贲门胃壁明显增厚(C)Figure 1 Chest PA and abdominal CT:dextrocardia(A),situs inversus totalis(B) and significantly thickened gastric wall of gastric cardia(C)

图2 术中腹腔镜所见解剖结构:肝脏位于左上腹、脾脏位于右上腹(A)、胃底胃大弯位于右侧，幽门及十二指肠位于左侧(B)及脾叶动脉为三支型(C)Figure 2 Anatomical structure by laparoscopy:the liver was located in the left upper quadrant and the spleen in the right upper quadrant(A),the great curvature of the fundus was at the right and the pylorus and duodenum were at the left(B) and the splenic artery had three branches(C)

图3 反向近端胃Figure 3 Reverse proximal stomach

图4 低分化腺癌术后病理图 (HE ×40)Figure 4 Postoperative pathological findings of a poorlydifferentiated adenocarcinoma (HE ×40)

我们在术中选择了常规站位（主刀医师在患者左侧、助手在右侧），结合本次手术，我们有以下体会：（1）如果反站位，助手的左手要配合主刀医师进行精细解剖，由于平时都是右手完成，而左手在力度、精细度、熟练度上都很难达到要求。（2）对正常患者手术时，助手一般两手在上方牵引，主刀医师左手在下方牵引，形成三角牵拉共同为主刀医师右手超声刀创造手术层面；如果反站位，主刀医师的左手钳和右手的超声刀需要在腹腔内交叉之后才能达到平时的效果，这样会增加手术风险。（3）虽然常规站位时术者在视觉上解剖关系与平时相反，有些不适应，但清扫不同区域的淋巴结，助手左手牵拉点是固定的，如脾下极区域淋巴结时，常规情况下助手左手抓钳向左上方提起胃脾韧带，使脾下极区域空间得以显露，本次手术助手抓钳向左上方牵拉胃脾韧带，对于腹腔镜手术相对熟练的团队这点是完全可以克服。

因此，对于平时习惯主刀医师在患者左侧、助手在右侧行腹腔镜下胃癌根治术比较熟练的团队，为“镜面人”手术时，可以选择常规站位。然而，对于最佳站位的问题，还需要“镜面人”腹腔镜手术例数的积累及统计学数据的支撑。