杨莹,沈彤,田越英,傅美娇,王央丹

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM) 是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎性反应性疾病，多发于10岁以下儿童，常于病毒感染及疫苗接种后发病，呈多灶性脑、脊髓受损临床表现，起病急、进展快。ADEM诊断标准提示核磁共振(MRI)的重要性，视频脑电图的诊断价值也备受重视[1]。我们回顾了2018年收治的2例ADEM患儿的临床资料、诊疗过程，分析视频脑电图特点，现将结果报告如下。

1 病例报告

病例1男，3岁零7个月，福建厦门人，发热6 d，排尿困难2 h入院。入院查体：嗜睡，颈抵抗，心肺听诊无异常，膀胱区叩诊呈浊音，双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅱ级，四肢肌张力偏高，腹壁反射、提睾反射未引出，双侧奥本海姆征、查多克征、戈登征阳性，脑脊液、MRI、视频脑电图检查均异常(表1，图1、2)。急性期予甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击[2][甲泼尼龙20 mg/(kg.d)，每天静脉滴注一次，连续3 d，后改为强的松片2 mg/(kg.d)晨起顿服4 d，为1疗程，共冲击3疗程；丙种球蛋白2 g/kg，分2 d静脉滴注]治疗。治疗后1周患儿肌力恢复至Ⅲ～Ⅳ级，1个月后肌力恢复至Ⅴ级、复查MRI基本恢复正常，3个月后复查脑电图稍好转，糖皮质激素疗程4个月[甲泼尼龙冲击3周→强的松片2 mg/(kg.d)×1周→强的松片1.5 mg/(kg.d)×1月→强的松片1 mg/(kg.d)×1月→强的松片0.5 mg/(kg.d)×1月]。5个月后视频脑电图恢复正常。随访过程无癫痫发作。

表1 本文2例ADEM患儿治疗前后脑脊液检查结果比较

图1 病例1患儿治疗前后的MRI表现。A1-D1:治疗前大脑半球灰白质交界处多发非对称性高信号影，颈2～胸1脊髓散在斑片状稍长信号影；A2-D2：治疗后1个月大脑半球及脊髓内异常信号基本吸收。……