郑少微， 杨 妮， 宏 欣， 杜 双， 展淑琴， 裴红红， 张正良

脊髓亚急性联合变性(SCD)是因为维生素B12缺乏导致的神经系统脱髓鞘疾病，诊断缺乏金标准，主要依据起病方式、脊髓后索、侧索及周围神经损害的体征，以及存在贫血、维生素B12缺乏、甲基丙二酸血症和高同型半胱氨酸血症等表现，方可做出临床诊断[1,2]。若患者能够早期被诊断、及时被治疗，大部分患者可以痊愈，因此早诊断和早治疗是治愈本病的关键[1,3]。目前SCD缺乏大规模的流行病学研究，主要为个案报道。本研究对既往个案报道文献回顾性分析，对患者的病因、症状体征、辅助检查、预后等情况进行归纳总结，目的在于对SCD疾病的预防、诊断、治疗、研究方面提供理论依据。

1 资料与方法

在外文数据库PubMed(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/)中检索，检索词条为：“subacute combined degeneration”[MeSH Terms] OR “subacute”[All Fields] AND “combined”[All Fields] AND “degeneration”[All Fields] OR “subacute combined degeneration”[All Fields] AND English[lang]，获取2019年3月2日-1990年1月1日所发表文章526篇，其中英文个案报道为186篇，包含258例个案。排除3例诊断不明确个案，最终255例纳入研究。所得数据采用SPSS 18.0统计软件包进行统计学处理。计量资料采用两个独立样本t’检验；计数资料采用χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 论

2.1 SCD的病因 255例个案中，SCD常见病因为维生素B12缺乏(128例)、吸入N2O(70例)、铜缺乏(31例)，其他少见病因为叶酸缺乏(3例)、化疗药物(6例)、先天遗传性疾病(5例)、维生素E缺乏(1例)和雷公藤多苷(1例)、存在混合因素10例。维生素B12缺乏的SCD患者中饮食不平衡(P<0.05)、消化道疾病(P<0.05)和内因子抗体/胃壁细胞抗体(IFA/GPCA,P<0.05)较其他组多见，完善胃镜的患者(45例)中大部分存在不同程度的慢性胃炎(95.5%)，1例患者发现胃癌。因吸入N2O的SCD患者中52例存在N2O滥用，15例因N2O手术麻醉，3例因N2O治疗疼痛。6例化疗患者均为血液系统肿瘤。

2.2 SCD的临床特点 SCD多见于中年人(44.5±19.9)岁，男女无明显差异(P<0.05)，病程相对较长(36.5±85.1) w。大多数人存在感觉系统的异常，其中肢体感觉减退最常见(73.3%)，其次为共济障碍(61.6%)，四肢运动系统也可受累(35.3%)。自主神经系统、颅神经、意识障碍、认知障碍少见。SCD患者可伴随头晕、乏力等其他非特异症状(5.9%)。少数患者出现皮肤色素沉着(4.3%)。SCD患者基础疾病相对少见(见表1)。255例患者中，血常规检查155例，IFA/GPCA检查64例，血同型半胱氨酸和脑脊液检查各为89例。实验室结果显示，SCD患者常合并巨细胞性贫血(72.5%)，常伴同型半胱氨酸血症(HHcy，80.9%)，脑脊液常正常，少数患者脑脊液蛋白可有轻微升高。脑影像学检查往往正常。在216例脊髓MR检查中，179例存在脊髓异常信号影，病变位于脊髓后缩和侧索，以颈髓最多见，病变可波及整个脊髓(见表1)。维生素B12缺乏组和吸入N2O组比较，吸入N2O组发病年龄小(P<0.05)，病史短(P<0.05)，肢体无力相对多见(P<0.05)；维生素B12缺乏组大巨细胞性贫血多见(P<0.05)，内因子抗体(IFA)/胃壁细胞抗体(GPCA)多见(P<0.05)，常见颈髓后索病变(P<0.05)(见表1)。

2.3 预后 大部分SCD患者经治疗后预后良好，存在死亡病例9人，其中化疗患者5例，维生素B12缺乏患者1例，混合因素1例，先天遗传性疾病2例。……