郑志东， 冯 凯

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种少见的高度恶性肿瘤，PCNSL定义为淋巴瘤，累及大脑、软脑膜、眼睛或脊髓，而无中枢神经系统以外的淋巴瘤存在迹象，大多数肿瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同，且临床表现复杂，疾病进展快，预后差[1]，既往研究显示[2]该病在免疫异常(艾滋病、器官移植或免疫抑制剂应用)发病率显著高于正常人群，提示本病与免疫功能低下或缺陷相关。近年来不少临床确诊病例出现在不伴此类疾病的免疫功能正常人群[3]，提示其发病机制的复杂，可能存在更多诱因及途径。本文收集了2010年-2016年诊治的4例免疫功能正常患者，对其临床、影像、病理及预后进行随访，以进一步探讨其临床特点，为该疾病的诊治提供参考和依据。

1 临床资料

1.1 临床资料收集及方法 回顾性收集2010年-2016年收治的4例病理诊断为中枢神经系统淋巴瘤患者，记录患者性别、年龄、既往病史(包括器官移植、免疫药物使用、免疫缺陷病史、高血压史、糖尿病史、冠心病史、脑血管疾病史、吸烟史和饮酒史)、病程、首发症状、体征、影像学变化以及治疗、预后等，收集所有患者的实验室检测结果，包括常规化验如血常规、凝血系列、生化全项(包括血钾、肌酐、血糖、甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、同型半胱氨酸(Hcy)及超敏C反应蛋白(hs-CRP)，完善血梅毒、EB病毒、艾滋(HIV)等相关疾病检测，同时收集患者特异性化验如脑脊液压力、常规、生化、细菌培养结果以及感染8项、免疫脱髓鞘相关检测及细胞学检查及特异性检查，所有患者均经活检病理检查，收集其病理结果，头部影像学评价包括头部核磁增强、头部CT、脑血管检查。……