陈 彩 张 琴 孙宇曦 王兴民 易海平

1.广西壮族自治区柳州市妇幼保健院 广西科技大学附属妇产医院、儿童医院超声科，广西柳州 545001；2.广西壮族自治区柳州市妇幼保健院 广西科技大学附属妇产医院、儿童医院病理科，广西柳州 545001；3.广西壮族自治区柳州市妇幼保健院 广西科技大学附属妇产医院、儿童医院妇科，广西柳州 545001

泌尿生殖道瘘是指泌尿器官与生殖系统之间形成的异常通道[1-2]。主要由医源性损伤、先天发育畸形、外伤及泌尿系结核等造成[3]。临床上常见膀胱阴道瘘、膀胱子宫瘘、输尿管阴道瘘、输尿管子宫瘘及尿道阴道瘘等类型[4]。其中膀胱阴道瘘最常见，多为妇科手术损伤导致[5-7]。输卵管膀胱瘘属于罕见类型。查阅国内外相关文献，仅国内报道1 例输卵管膀胱瘘是由剖宫产并输卵管结扎术手术所致[8]。先天性病例尚未见报道。笔者就确诊的先天性输卵管膀胱瘘患者临床及子宫输卵管超声造影（HyCoSy）影像资料并结合相关文献进行复习，旨在总结本病的HyCoSy 特点，提高对本病的认识。

1 病例资料

患者女，27 岁，汉族，已婚，因“不孕3 年余”来广西壮族自治区柳州市妇幼保健院（以下简称“我院”）就诊。12 岁月经来潮，较规律，经期3～4 d，周期33～42 d，量偏少。曾监测排卵正常，B 超检查子宫及卵巢正常；其爱人精液常规检查正常。夫妻性生活正常。既往史无特殊。无传染病史、药敏史及输血史。2019 年2 月在我院门诊行HyCoSy 检查。HyCoSy 表现：宫腔光整，形态正常。右侧输卵管近端显影（图1），于右侧输卵管近端约5 mm 处见造影剂分叉成两条，其一条向右外侧走行，显影长约27 mm，走行稍弯曲，末端无造影剂溢出；另一条向右前方走行，近端纤细，走行约13 mm 处见造影剂进入膀胱，造影剂在膀胱内弥散并积聚（图2～3）。左侧输卵管近端显影长约27 mm（图2），管径稍增粗、毛糙，末端无造影剂溢出。二维造影模式下观察双侧卵巢及子宫周围无造影剂包绕（图4a、b），膀胱内见造影剂弥散（图5）。子宫肌层及宫旁静脉丛无造影剂逆流。超声造影提示：①宫腔光整，形态正常；②双侧输卵管不通（近端堵塞）；③右侧输卵管近端见一条管道（长约13 mm）与膀胱相通（考虑为输卵管膀胱瘘）。2019 年5 月在我院妇科住院，泌尿系统超声检查无异常，完善术前检查后行宫腹腔镜手术。术中所见：腹腔镜下见部分大网膜与双侧附件区及两侧盆壁膜状粘连，双侧输卵管与同侧卵巢互相粘连，使卵巢呈半包裹状态，子宫大小正常，右侧宫角及右侧输卵管间质部与膀胱后壁致密粘连，左侧输卵管峡部较粗，双侧输卵管伞端闭锁，双侧伞手完全退化。经宫腔通液管注入美蓝，输卵管伞端、膀胱后方及盆腔均无美蓝溢出。术中泌尿外科协助行膀胱镜检查，检查所见：尿道、膀胱黏膜完整，双侧输尿管口开口好，于膀胱后壁可见一针尖大小开口，其周边无红肿。经宫腔通液管注入美蓝，膀胱镜下监视该针尖大小开口可见美蓝涌出。同时腹腔镜下观察两侧输卵管伞端无美蓝溢出。腹腔镜下夹闭膀胱后壁粘连带后，在膀胱镜监视下再次经宫腔通液管注入美蓝，膀胱内无美蓝溢出。剪断双侧输卵管峡部约0.8 cm 送病检。近左侧宫角断端可见两个管芯，经宫腔注入美蓝，均可见美蓝涌出；近右侧宫角断端可见一个管芯，经宫腔注入美蓝，可见美蓝涌出。术中诊断为右侧输卵管膀胱瘘，左侧输卵管发育异常-双腔输卵管。术后病理检查结果：（左右侧）部分输卵管组织，左侧输卵管为双管腔（图6）。

2 讨论

图1 右侧输卵管近端显影

图2 左侧输卵管仅近端显影

图3 输卵管膀胱瘘

输卵管是由胚胎时期的副中肾管（又称mullerian ducts）上段和中段发育而来，其下段融合发育形成子宫及阴道上部。在分化过程中受某些内源性因素或外源性因素影响，副中肾管的分化失败或不规则分化可导致输卵管不同畸形的形成或者复杂畸形的发生。输卵管发育畸形包括节段性闭锁、发育不全、副输卵管及先天缺失等[9]。患者通常无临床症状，往往由于不孕症就诊或其他妇科疾病手术时偶然发现。蔡兴苑等[10]研究女性生殖器官发育异常433 例发现输卵管发育异常占2%。查阅国内外文献，双输卵管或副输卵管有较多报道[11-13]。双输卵管或副输卵管可单侧或双侧发生，表现为在主输卵管附近可见一副输卵管，形态可较短小，或为主输卵管的一分支，副输卵管具有或无伞部，近侧端有管腔与主输卵管管腔相通或不通。副输卵管口或罕见的双腔输卵管，可能是畸形的变异[14]。该患者左侧输卵管为双腔输卵管，HyCoSy 仅见左侧输卵管近端显影，未发现为双管腔，可能原因为双管腔之间仅一薄壁相隔，造影剂重叠遮盖，而表现为管径稍增粗、毛糙的现象，亦可误以为造影剂管腔外溢出而造成的现象。

图4 盆腔内无造影剂

图5 膀胱内见造影剂

图6 双腔输卵管

该患者输卵管膀胱瘘为输卵管与膀胱之间存在异常持续交通的管道。HyCoSy 可见右侧输卵管在间质部出现分叉，分成两支输卵管，一支长约27 mm，中远端未显影，提示输卵管堵塞；另一支长约13 mm，与膀胱相连通，术中膀胱镜检查亦证实其开口在膀胱，形成输卵管膀胱瘘。患者无孕产史，无肿瘤病史及盆腔手术史，其左侧双腔输卵管及右侧输卵管间质部膀胱瘘为先天性发育畸形。女性生殖系统的发育是分阶段、多起源的，过程复杂，对畸形的形成、疾病的发生发展影响较大，其中尚有许多理论尚不具体[15]。泌尿系统与生殖系统虽具有不同的形态和功能，但两者均起源于胚胎早期的间介中胚层，在胚胎发育上具有密切的内在联系。在解剖结构上尿道与阴道毗邻，膀胱与子宫毗邻，膀胱底部与宫颈及子宫峡部解剖结构位置关系密切，某个器官病变容易影响相邻器官。据文献报道，泌尿系统发育异常的患者约10%伴有生殖道畸形[16]。在刘义彬等[17]研究中发现生殖系统发育异常合并泌尿系统畸形最多，占4.8%，以肾缺如最常见。因此发现输卵管发育异常时应检查整个生殖道和泌尿系统是否合并其他畸形。

影像学检查是诊断女性泌尿生殖道发育畸形最常用的辅助检查方法。其中，超声检查是首选的诊断方法，可清晰显示泌尿器官和子宫、卵巢结构，但无法分辨输卵管结构，对输卵管发育畸形检查无特异性。子宫输卵管造影（HSG）评估输卵管的通畅性准确率为6%～55%[18]。但HSG 有辐射，不能立体实时显示输卵管。磁共振成像技术（MRI）具有较高的软组织对比度，对复杂、超声诊断不明确的患者，MRI 是一种重要的成像参考标准[19-20]。但MRI 也无法显示正常或者发育异常的输卵管，不能发现窦道部位。腹腔镜亚甲蓝通液术（LC）是评价输卵管通畅性的“金标准”[21]。LC可直视盆腔脏器情况并可发现某些细微结构的变异，但LC 有创伤性和麻醉风险，费时且费用高，不作为首选方法，可作为输卵管通畅性最后诊断方法。对于输卵管膀胱瘘或膀胱子宫瘘这类患者，需要美蓝试验联合膀胱镜检查，于宫腔内注入美蓝，同时利用膀胱镜观察瘘孔的数目及部位，但无法明确瘘管部位。随着超声造影剂及造影成像技术的研发应用，HyCoSy 检查已被临床医师普遍应用于筛查输卵管的通畅性[22-25]。它具有直观、准确、操作简单、重复性好、安全无创、无辐射、无需避孕等优点。该患者进行HyCoSy 检查，可以观察子宫和卵巢的外形、内部结构，以及周围脏器毗邻关系，判断输卵管通畅性并能定位堵塞部位，发现输卵管膀胱瘘的存在，明确瘘管的位置。HyCoSy 检查过程中，造影剂集聚于膀胱内，造影剂的强回声会遮挡膀胱后方的子宫，不利于观察瘘管，但后期可通过旋转X、Y、Z 轴及回放四维录像，选择合适角度和时机，实时动态观察瘘管位置和走向，避免了观察视角的重叠，并能准确测量瘘管的长度，具有其他检查不可替代的优势。该患者为进一步明确诊断，采取宫腹腔镜联合膀胱镜手术，术中结扎瘘管及双侧输卵管并修补膀胱及右侧宫角。体外受精-胚胎移植（IVF-ET）是输卵管发育异常患者的妊娠选择[26]。患者于术后半年进行IVF-ET 并成功妊娠。

综上所述，输卵管膀胱瘘极其罕见。临床通过妇科检查难以发现输卵管发育异常及输卵管膀胱瘘的患者。HyCoSy 可以观察女性内生殖器的内外结构，准确评估输卵管的通畅性，发现泌尿生殖道瘘如输卵管膀胱瘘、膀胱子宫瘘等类型的存在，为临床提供准确的诊断信息，提高了疾病的检出率，是诊断女性泌尿生殖道畸形的一种较好的方法。