严兆贤，马泽兰，刘岘，刘国清

作者单位：广东省中医院影像科，广州510120

患者女，39岁，反复头痛1月余。2019年10月4日无明显诱因出现头部抽筋痛，右侧为甚，于同月9日至外院查头颅CT示：右侧放射冠区脑出血。颅脑MRI 示：考虑右侧半卵圆中心海绵状血管瘤；其后方异常血管影，考虑为发育性静脉畸形。患者为求系统治疗于2019年11月15日收入我院，查体无阳性发现，血常规、生化7 项、血管炎3 项、风湿、免疫指标未见异常。既往史：否认高血压、高血脂、糖尿病、冠心病病史。肾动脉彩超：双肾动脉血流通畅，未见狭窄。入院3 天后行头颈部数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)示：双侧颈内动脉颅外段串珠样改变，考虑动脉夹层，余血管未见异常。入院5 天后行3.0 T 头颈部高分辨磁共振血管壁成像(high resolution magnetic resonance vessel wall imaging，HRMR-VWI)示：双侧颈内动脉颅外段(平C1～C2 椎体水平)节段性、串珠样改变，局部扩张，余部呈向心性、中度狭窄，病变管壁不均匀增厚，伴明显强化，未见明确附壁斑块，未见明确夹层征象，符合肌纤维发育不良。上述HRMR-VWI 检查包括的头颈部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）序列示双侧颈内动脉C1段串珠样改变见图1A，病变血管的DSA 改变见图1B～D，病变血管HRMR-VWI 检查中的3D T1WI曲面重建图见图1E～H。

图1 女，39 岁，双侧颈内动脉多灶性肌纤维发育不良。A：MRA 重建图示双侧颈内动脉C1 段串珠样改变(白箭)；B～D 均为DSA 图，B 为左侧颈内动脉正位片，C 为左侧颈内动脉侧位片，D 为右侧颈内动脉侧位片，白箭处可见病变血管呈串珠状改变；E、F 分别为T1WⅠ增强前、后的冠状位曲面重建图，左侧颈内动脉病变位于颈1～2椎体水平，增强后明显强化(白箭)；……